Un hamartoma (HA) es una anormalidad del desarrollo, en la que hay una proliferación de una o más estructuras de tejidos maduros o casi maduros encontrados en esa localización, a menudo con un elemento dominante, y que se puede presentar en diversos órganos₁. Cuando el hamartoma afecta a la piel también se denomina nevus. A continuación describiremos un caso atípico de un HA perianexial.

Pipa, una Yorkshire terrier entera de siete meses de edad, fue referida debido al aumento de tamaño de un nódulo alopécico de cuatro meses de evolución.

Los propietarios habían notado una lesión alopécica y aprurítica en la cabeza a los 3 meses de edad. El veterinario ante la sospecha de una dermatofitosis había aconsejado la aplicación tópica de clorhexidina, sin embargo, la lesión había crecido, incluso se palpaban nuevas lesiones.

La exploración clínica fue normal, durante la exploración dermatológica apreciamos una placa alopécica de unos 6X4 cm de superficie verrugosa, la piel del centro de la lesión era delgada, además había pequeños nódulos en otras localizaciones de la cabeza, que se continuaban de unas lesiones en forma de cordón dispuestas linealmente, las cuales se apreciaron tras el rasurado de la zona. También observábamos, en zonas cercanas a los nódulos, poros dilatados en los que protruían penachos de pelos.

Ante este patrón nodular, nos planteamos el siguiente diagnóstico diferencial: tumores no neoplásicos (hamartoma, quistes foliculares, tricofoliculoma) y enfermedades granulomatosas y piogranulomatosas (estériles, bacterianas o micóticas). Se tomaron tres biopsias mediante trocar, dos de la lesión de mayor tamaño, que evidenciaron la presencia de un material caseoso, y una de una lesión en forma de cordón. Se enviaron muestras para histopatología y cultivo.

La histopatología mostraba una epidermis moderadamente acantótica, con marcada hiperqueratosis ortoqueratótica. En algunas áreas se observaba un incremento de la pigmentación melánica, sin evidente presencia de proliferación o incremento en el número de melanocitos. La dermis presentaba una abundante presencia de tejido fibrocolagenoso, en ocasiones laxo, que incluía anejos cutáneos distorsionados. Se distinguían frecuentemente dilataciones quísticas del componente infundibular folicular, con abundante acumulación de queratina laminar y fragmentos pilosos. Algunas de estas estructuras se encontraban delimitadas por una reacción inflamatoria constituida por macrófagos, granulocitos, linfocitos y escasas células linfoplasmocíticas. El cultivo bacteriano fue negativo.

El diagnóstico fue un hamartoma pilosebáceo o hamartoma perianexial.

Decidimos extirpar las lesiones en dos procedimientos quirúrgicos separados en el tiempo, para evitar exceso de tensión en las heridas quirúrgicas.

El hamartoma (HA) a diferencia de las neoplasias, no tiene un crecimiento autónomo sino en proporción del individuo₁. Los HA cutáneos pueden presentarse como alteraciones de la embriogénesis o significar un desarrollo aberrante de los constituyentes de la piel. El hamartoma perianexial (HAP), también conocido como displasia perianexial o nevus pilosebáceo_2, es una lesión no neoplásica común que representa el 2,7% de todos los tumores.
La etología de esta lesión es controvertida. Se han descrito casos congénitos₃, como parecía ocurrir con Pipa. En los casos adquiridos, la formación de tejido cicatricial a consecuencia de inflamaciones crónicas o cirugía puede dar como resultado la distorsión de las unidades pilosebáceas. La patogénesis de esta enfermedad en estos casos no está clara, ya que nos encontramos en ocasiones masas sin evidente inflamación₂, lo que hace pensar que puedan influir otros factores, como una predisposición individual o racial a padecer alteraciones pilosebáceas. En la literatura, los Labradores, Doberman pincher, Weimeraners, Basset hounds, Bracos y Dálmatas están sobrerrepresentados.
Los HAP suelen aparecer como lesiones solitarias, firmes circunscritas, con masas en forma de cúpula a polipoides de 1 a 4 cm de diámetro₄. Los HAP pequeños presentan alopecia, mientras los grandes pueden presentar alopecia y ulceración. Las lesiones suelen localizarse en las patas y el tronco. La presentación clínica de Pipa es poco común, ya que raramente aparecen en la cabeza y además la aparición de lesiones múltiples ocurre solamente en un 8% de las ocasiones₂. En algunos casos observaremos una inflamación supurativa o piogranulomatosa concurrente. La edad de presentación habitual es de los 2 a los 16 años₆, estando predispuestas las razas grandes.
Las opciones terapéuticas son la observación sin tratamiento o en caso necesario la escisión quirúrgica, la cual es curativa, no produciéndose recidivas.