El primer caso de histiocitosis cutánea en perro fue reportado en 1986 como un desorden proliferativo de células histiociticas que han sido inmunotipificadas como células dendríticas activadas en la dermis.1.2
Los histiocitos se originan en células precursoras CD34+ de la medula ósea y se diferencian en: macrófagos cuya función es la fagocitosis y captación de antígenos externos y en células dendríticas presentadoras y procesadoras de antígenos .Para diferenciarlas es necesario conocer su inmunofenotipo.1,2
Los desordenes proliferativos histiociticos en los perros incluyen:
Enfermedades reactivas como la histiocitosis cutánea o la histiocitosis sistémica. 2.3
Enfermedades neoplásicas como los histiocitomas cutáneos, sarcoma histiocitico y un sarcoma histiocitico diseminado (histiocitosis maligna)
La patología y etiología de esta enfermedad es desconocida pero podría ser originada por un desequilibrio en la regulación del sistema inmune o un estimulo antigénico crónico, se ha visto un incremento de las citoquinas proinflamatorias en las lesiones dermatológicas 2.3
No hay predilección por sexo o edad en los afectados ocurriendo entre los 2 y 11 años.1.2.3
Las lesiones dermatológicas son múltiples placas o nódulos con o sin alopecia, indoloros localizados en la cabeza, cuello y extremidades. Otras veces se distribuyen siguiendo el trayecto linfático o venoso y en algunos casos aparece la nariz afectada dando el aspecto de “nariz de payaso “4
La histiocitosis cutánea afecta solo a la piel y tejidos subcutáneos mientras que la histiocitosis sistémica afecta a nódulos linfáticos, hígado, bazo y otros órganos internos.1.2
El diagnostico definitivo es histopatológico :hay que descartar causas infecciosas que podrían producir esa dermatitis nodular y realizar técnicas inmunohistoquimicas que permitan diferenciar los macrófagos de la células dendríticas e identificar el origen dermal de esas células ,así como diferenciarlo de los linfomas y mastocitosis cutánea .2.3
La respuesta al tratamiento es variable con mejorías y recaídas e incluso con resolución espontánea de las lesiones, algunos responden satisfactoriamente a los corticoesteroides, otros a la luflenomida y la ciclosporina así como a otros agentes inmunomoduladores.1.4
DESCRIPCIÓN DEL CASOS/S CLÍNICO/S
ANAMNESIS.
Viene a nuestro servicio de dermatología un perro yorkshire macho de 5 años .No castrado, vive en un piso como único animal de compañía
Presenta una dermatitis nodular de 1 mes de evolución que no ha sido tratada.
EXPLORACIÓN GENERAL Y DERMATOLÓGICA:
El animal presenta buen estado general aunque tiene diagnosticado un shunt porto sistemico de nacimiento.
Presenta pequeños nódulos intactos, alopecicos e indoloros en el borde de ambas orejas.
PATRÓN DERMATOLÓGICO.
Patrón cutáneo multinodular .
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Los principales diagnósticos diferenciales del patrón multinodular son:
Inflamatorios: piogranuloma estéril, granuloma eosinofilico.
Granuloma fungicos: querion, micosis subcutáneas o sistémicas
Granuloma bacteriano: por bacterias atípicas
Granuloma parasitario:lehismaniosis
Neoplasicos: histiocitoma multiple, linfoma, melanocitoma, carcinoma etc.
Reactivos: Histiocitosis reactiva cutánea o sistémica.
Metabolico: Xantomas cutáneos
PRUEBAS DIAGNOSTICAS:
-CITOLOGIA.Aspiracion por aguja fina del nódulo. Presenta una población de células formadas por algunos neutrofilos y presencia abundante de células grandes, redondas con citoplasma claro y vacuolas con núcleos redondos e indentados compatibles con histiocitos
-Analítica de sangre: hematología , bioquímica y proteinograma con valores dentro de la normalidad.
Ante la evidencia de que podía tratarse de una histiocitosis sugerimos realizar una biopsia que no fue aceptada
EVOLUCIÓN.
Esperamos porque podría haber una regresión espontánea.
Pero 15 días más tarde el cuadro se ha generalizado, comienzan a aparecer nuevos nódulos en las extremidades anteriores y cola.
Realizamos biopsia escisional , cultivos fúngicos y bacterianos de la biopsiaeinmunohistoquimica de leishmania.
Las radiografías y ecografías realizadas no evidencian lesiones internas.
ESTUDIO ANATOMOPATOLOGICO:
Población celular de morfología redondeada con núcleo central indentado compatible con histiocitos en dermis.
En el exterior de la lesiones aparece un patrón inflamatorio mixto.
Inmunocitoquimica: las células son
-Iba 1: positivas, compatible con histiocitos
-PNL-2-negativas, no compatible con melanoma
-Citoqueratina 7: negativas, no compatible con carcinoma
Se confirma el origen histiocitico de la lesión.
CULTIVOS: fúngicos y bacterianos resultan negativos,asi como la inmunohistoquimica de leishmania.
TRATAMIENTO.
Metilprednisolona a dosis de 2 mg /kg /24 horas.
El perro experimenta una leve mejoría y comienza con efectos secundarios de los corticoesteroides muy severos, motivo por el que discontinuamos el tratamiento a los 7 días.
Comenzamos con Tacrolimus inmunomodulador tópico aplicado cada 24 horas, con ligera reducción de los nódulos. No han aparecido nuevas lesiones en esos 30 días.
Finalmente se opta por un tratamiento con ciclosporina oral a dosis de 5 mg /kg cada 24 horas que al principio produjo algunos vómitos pero que actualmente es bien tolerado por el animal .El perro lleva ahora dos meses con administracion diaria y como hay reduccion de los nódulos aconsejamos seguir con esa pauta hasta la completa desaparición de las lesiones.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
En este caso la histiocitosis es clara tanto en el diagnostico citológico como histopatológico pero la inmunohistoquimica permitió caracterizar los histiocitos correctamente y descartar cualquier otro origen neoplásico de la lesión
Los cultivos fúngicos y bacterianos descartaron un origen infeccioso.
Los nódulos podrían ser compatibles con leishmaniosis pero el proteinograma con valores normales y la necesidad de toma de biopsia nos hicieron preferir la inmunohistoquimica que la descarto .
Las lesiones dermatologicas son identicas en la histiocitosis cutanea y sitemica e incluso podria haber progresion de una a otra por lo que es importante realizar pruebas como analíticas, radiografías y ecografía para descartar cualquier lesión interna en el animal 2.3
El tratamiento utilizado de metilprednisolona es el más empleado con hasta un 50% de curaciones pero fue muy mal tolerado por el animal por lo que se decidió realizar un tratamiento con inmunomodulador tópico Tacrolimus ya que las lesiones eran muy localizadas e intactas con resultados poco satisfactorios.2.3.4
Finalmente se utilizo ciclosporina oral a dosis de 5 mg /kg con muy buenos resultados y reducción de las lesiones,
Actualmente el proceso está en remisión con administración diaria de ciclosporina
BIBLIOGRAFÍA
1-Palmeiro,Morris ,Mauldin -Veterinary Dermatology Volumen 18 ,2007.332-340.Cutaneous reactive histiocytosis in dog: a retrospective evaluation of 32 cases.
2-Gross ,Ihrke,Affolter.Skin diseases of the dog and cat Clinical and Histopathologic diagnosis .2ªEdition. Histyocitic Tumors .pag 837-839.
3-Muller,Griffin ,Campbell.Dermatologia en pequeños animales volumen 2.Philadelphia 7ªedition .pag 898-899.Trastornos proliferativos histiociticos
4- Rios A .Histiocitois cutánea reactiva en un perro tratada con Ciclosporina Clínica, Veterinaria, Pequeños, Animales ,29(1) 29-33.2009
