La encefalopatía hepática (EH) se define como un conjunto de anormalidades neurológicas asociadas a insuficiencia hepática1. Las principales causas de encefalopatía hepática se pueden agrupar en: Categoría A: fallo hepático agudo; Categoría B: asociado a derivación (shunt) portosistémica sin enfermedad hepatobiliar intrínseca; y Categoría C: asociado a enfermedades hepatobiliares de tipo crónico, hipertensión portal y derivaciones portosistémicas adquiridas2. La patofisiología de la encefalopatía hepática, es muy compleja y constituye una emergencia médica debido a la severidad de los síntomas neurológicos y a la rápida progresión de los mismos si no se instaura un tratamiento adecuado, rápido y efectivo2,3.
Se presenta el caso clínico de una Cocker spaniel, hembra de 3 años, castrada que acudió a nuestro centro por un cuadro gastroentérico hemorrágico asociado a intoxicación por diclofenaco empleado para tratar un absceso submandibular. La única alteración observada en la analítica fue hipoproteinemia (4,3 g/dl) posiblemente asociada a pérdidas digestivas. Se empleó una terapia de emulsión lipídica intravenosa4 y tratamiento sintomático para gastroenteritis hemorrágica con una respuesta muy favorable en 48h.
A las 24h del alta la paciente ingresó de nuevo por presentar un cuadro de estupor y crisis epilépticas parciales que evolucionó a un estado de coma. Se realizó resonancia magnética urgente por sospecha de meningoencefalitis bacteria secundaria al absceso submandibular. En la resonancia se observaron cambios difusos muy severos crónicos en materia gris con pérdida de corteza cerebral y cerebelar, así como un absceso retrofaríngeo con linfadenitis. Los diagnósticos diferenciales fueron un proceso neurodegenerativo (poco probable por la edad del paciente), infeccioso (descartado por resultar el análisis y cultivo de líquido cefalorraquídeo negativos) y un proceso metabólico. Se determinaron niveles de amoniaco (204 µg/dl; IR 45-120 µg/dl 5) y se realizó ecografía de abdomen, llegando al diagnóstico final de EH asociada a shunt portosistémico congénito extrahepático porto-cava, posiblemente desestabilizado tanto por el absceso como por la intoxicación.
Se instauró tratamiento de urgencia con flumazenilo (0,02 mg/kg intravenoso (IV)), enemas de retención con solución poliiónica/4-6h, metronidazol (7,5 mg/kg/12h IV), amoxicilina-ácido clavulánico (20 mg/kg/8h IV), omeprazol (1 mg/kg/12h IV). La evolución del paciente fue muy favorable, mejorando su estado neurológico en 24h hasta finalmente ser dado de alta tras 9 días de ingreso.
Los animales que presentan shunt portosistémico congénito, se suelen diagnosticar a una edad temprana ya que, habitualmente, muestran una sintomatología evidente. Sin embargo, un porcentaje cada vez mayor son diagnosticados en edades más avanzadas debido a la sutileza de los síntomas neurológicos asociados a grados leves de encefalopatía hepática 1,2 y a la mejor calidad de los métodos de diagnóstico por imagen, siendo muchas veces hallazgos incidentales.
La EH puede ser desencadenada por diferentes factores como gastroenteritis hemorrágica (como en nuestro caso), focos sépticos (también en nuestro caso), estreñimiento, exceso de proteína en la dieta, fármacos (diuréticos y benzodiacepinas), hipopotasemia, hiponatremia, alcalosis, uremia y deshidratación2. En nuestro caso, no asociamos la EH a la administración de lipofundina, como así confirma la bibliografía consultada.
Ante la aparición de síntomas neurológicos, es importante seguir un protocolo diagnóstico adecuado para poder instaurar tratamiento lo antes posible ya que la EH es una condición grave que si no se controla correctamente aumentará la severidad del cuadro y el pronóstico del paciente empeorará drásticamente. El protocolo inicial diagnóstico se basa en analítica sanguínea completa (incluidos amoniaco y ácidos biliares pre y postpandriales) y una ecografía abdominal 6. En nuestro caso, al no haber síntomas previos evidentes de EH, nuestro enfoque al ingreso se centró en el manejo del paciente con alteración del estado mental y crisis epilépticas.
El tratamiento inicial de las crisis epilépticas se realizó con diazepam intrarrectal hasta conseguir un acceso venoso para administrar levetiracetam. Esto originó una rápida progresión de la sintomatología neurológica, ya que se empeoró el exceso de benzodiacepinas endógenas por la administración del diazepam2,5. Una vez alcanzado el diagnóstico se administró flumazenilo y las funciones cognitivas del paciente mejoraron notablemente.
En el momento del ingreso la hipoproteinemia que presentaba (hallazgo frecuente en pacientes con shunt) se asoció a la pérdida digestiva originada por la gastroenteritis. Una vez diagnosticada la EH, al reevaluar todos los registros laboratoriales, se detectó hipoproteinemia en una analítica realizada hace 2 años en un preoperatorio, siendo ya indicativa de un posible shunt 6.
En conclusión, el abordaje de los pacientes en urgencias ha de ser protocolizado y se deben tener en cuenta todos los antecedentes y registros laboratoriales previos. Un paciente puede acudir a urgencias por una enfermedad nueva o bien por la descompensación de un problema previo que puede no haber sido diagnosticado previamente, como en nuestro caso. La estabilización del paciente y la instauración de un tratamiento etiológico son la clave para el tratamiento y pronóstico de la EH. La demora en el diagnóstico de EH incrementa el riesgo de daño neurológico por la propia progresión de la enfermedad o por la administración de terapias contraindicadas por no haber hecho un diagnóstico correcto.
[1] Gow AG: Hepatic Encephalopapathy. Vet Clin Small Anim 2017; 47: 585–599
[2] Lidbury JA, Cook AK, Steiner JM: Hepatic encephalopathy in dogs and cats. J Vet Emerg Crit Care 2016; 26(4): 471–487.
[3] Watson PJ: Hepatobiliary diseases in the dog. Nelson RW, Couto CG (5th ed): Small animal internal medicine. Elsevier, Missouri, 2014; 559-587
[4] Herring JM; McMichael MA; Corsi R, Wurlod V: Intravenous lipid emulsion therapy in three cases of canine naproxen overdose. J Vet Emerg Crit Care 2015; 25(5): 672-678.
[5] Holt D: Hepatic Encephalopathy. Silverstein DC, Hooper K (1st ed): Small animal Critical Care medicine. Saunders Elsevier, Missouri, 2009; 438-441
[6] Thieman KM: Current Concepts in Congenital Portosystemic Shunts. Clin Small Anim 2015; 45: 477–487