(2) Mediterrani Veterinaris
(3) Hospital Global Veterinaria
David Viana Martín (1)
Annabel Dalmau López (2)
La dermatomiositis canina es una enfermedad cuya causa y fisiopatogenia son todavía desconocidas.
En medicina humana la dermatomiositis juvenil es una enfermedad inflamatoria de la piel y el músculo, acompañada de vasculitis (por eso también se las incluye en el grupo de dermatopatías isquémicas), de la que existen dos tipos, el primero agudo y letal, y el segundo crónico y menos severo1. Éste segundo tipo sería el similar a la dermatomiositis canina familiar, que afecta sobretodo a las razas del Collie, Pastor de Shetland, Beauceron, Pastor Belga de Tervueren, Perro de Aguas Portugués y en menor medida descrita en otras razas y mestizos2.
En nuestro caso describimos una presentación particular de esta enfermedad, tanto por edad de aparición, como por afectar a un mestizo, así como por un patrón de distribución atípico.
DESCRIPCIÓN DEL CASOS/S CLÍNICO/S
Se presenta a consulta Luna, una perra, hembra esterilizada, mestiza de 7 años de edad y 22,5kg de peso. Es una perra de interior, con paseos al exterior (clima mediterráneo urbano), vacunada (hace más de 6 meses), y desparasitada interna y externamente (con los mismos antiparasitarios usados siempre). Se alimenta con pienso y la bañan esporádicamente con champú de perro fisiológico. No ha recibido medicación recientemente.
La perra lleva años con úlceras recurrentes en los márgenes auriculares. Una semana antes de acudir a nuestra consulta la perra comenzó con úlceras por todo el cuerpo y a no poder caminar con normalidad. Su veterinario realizó un test rápido de Leishmania (negativo), y le pautaron tratamiento con antibioterapia y antiinflamatorios no esteroideos. No hubo mejoría alguna, de hecho empeoró durante esa semana.
En la exploración física general se observa un andar envarado, con cojera dolorosa en todas las extremidades, además de linfadenomegalia generalizada (más marcada en los nódulos linfáticos submandibulares) y dolor a la palpación abdominal, estando el resto de constantes vitales normales.
En la exploración cutánea se observan úlceras por necrosis, con formación de costras y nódulos ulcerados, además de eritema y alopecia asociados, no pruriginoso, de distribución generalizada multifocal, preferente en cabeza, perilabial, pabellones auriculares anteriores, extremidades proximales, tronco (laterales) y cola.
Se establece un patrón dermatológico ulcerocostroso, en cuyo diferencial incluiríamos como diagnóstico más probable (en nuestro caso, teniendo en cuenta la historia y los signos sistémicos) una enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, pénfigo foliáceo/vulgar, epidermolisis bullosa…), seguido de leishmaniosis, pioderma profundo primario (nocaridosis…), demodicosis, dermatofitosis y linfoma epiteliotrópico.
Se realiza serología por IFI frente a Leishmania, Ehrlichia y Ricketssia son negativas. En la bioquímica hay una leve elevación de la ALT, en el hemograma una leve leucocitos por neutrofilia con desviación a la izquierda, y en el proteinograma un pico monoclonal intenso en el rango de las alfa-2 globulinas.
Se toman muestras cutáneas para su estudio histopatológico, observándose vesículas en la unión dermis-epidermis, algunas conteniendo eritrocitos, además de un infiltrado linfocítico de leve a moderado en la zona de interfase. En la dermis hay una inflamación nodular multifocal, sobretodo alrededor de vasos sanguíneos, con infiltrado de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y neutrófilos, y en algunos de estos vasos se observan trombos (signo de vasculitis). Dicha inflamación se extiende al tejido adiposo del subcutáneo y a las capas musculares, con degeneración y regeneración de fibras multifocalmente.
Los resultados histopatológicos, junto con la historia y presentación clínica, sugieren que se trata de una Dermatomiositis.
Hasta obtener resultados, ante la rápida evolución y gravedad del cuadro, por sospecha de enfermedad auto-inmune, se instauró tratamiento con prednisolona 1,1mg/kg/12h PO.
Una vez obtenido el diagnóstico, y tras una respuesta favorable al tratamiento, mantenemos la pauta un mes más, añadiendo al tratamiento pentoxifilina 20mg/kg/8h PO. Posteriormente redujimos corticoterapia (hasta retirarla), simultáneamente a iniciar terapia con cilcosporina 5mg/kg/24h PO, tratamiento con el que se mantiene en la actualidad, 3 meses después, con una mejoría progresiva tanto de las lesiones cutáneas como de los signos sistémicos.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
La denominación de dermatomiositis-like hace referencia a aquella dermatomiositis canina que no es la familiar asociada a las razas anteriormente citadas, como ocurre en nuestro paciente. Casos similares se han diagnosticado en otras razas como el Rottweiler3 y en perros mestizos4.
La ausencia de toma de medicaciones recientes previas a la sintomatología clínica, así como la falta de exposición a radiación solar, no nos permite establecer una causalidad relacionada con episodios de esta índole.
Nuestro caso es particularmente interesante por tres motivos. El primero, por tratarse de una perra mestiza, y no de una de las típicas razas a las que asociamos la enfermedad. El segundo es la edad, puesto que la enfermedad tiene un inicio juvenil en la mayoría de los casos, siendo muy raro el inicio en la edad adulta. En nuestro paciente, aunque es cierto que los problemas en los márgenes auriculares debían ya ser los primeros síntomas de la enfermedad, y llevaban mucho tiempo, comenzaron cuando la perra ya era adulta. El tercero, la intensidad del cuadro, o re-agudización del mismo, así como la distribución atípica de las lesiones atendiendo a la distribución que cabría esperar en la modalidad familiar y juvenil de la enfermedad.
Estas diferencias ponen de relieve la necesidad de realizar más estudios para comprender esta enfermedad, siendo muy interesante el trabajo conjunto con medicina humana, dadas las similitudes con el cuadro clínico análogo.
BIBLIOGRAFÍA
1.- Wahl JM, Clark LA, Skalli O, Ambrus A, Rees CA, Mansell JL, et al. Analysis of gene transcript profiling and immunobiology in Shetland sheepdogs with dermatomyositis. Vet Dermatol 2008 APR;19(2):52-58.
2.- Defectos Congénitos y Hereditarios. En Miller WH, Griffin CE, Campbell KL. Dermatología de Animales de Compañía. 7a ed. Elsevier. 2013.
3.- Bresciani F, Zagnoli L, Fracassi F, Bianchi E, Cantile C, Abramo F, et al. Dermatomyositis-like disease in a Rottweiler. Vet Dermatol 2014 JUN;25(3):229-e62.
4.- Yoon J, Minami T, Takizawa Y, Sekiguchi M, Yabuzoe A, Ide K, et al. Two Dogs with Juvenile-Onset Skin Diseases with Involvement of Extremities. J Vet Med Sci 2010 NOV;72(11):1513-1516.
