El complejo pénfigo es una enfermedad dermatológica de origen autoinmune poco común en gatos1. Se caracteriza por la rotura de las conexiones intercelulares (acantólisis), dando lugar a una sintomatología principalmente cutánea, formando pústulas o vesículas intra-epiteliales. A continuación describiremos un caso de un pénfigo foliáceo en un gata común de 7 años, revisaremos la clínica, las dificultades que podemos encontrarnos en el diagnóstico y en el tratamiento de esta patología.
DESCRIPCIÓN DEL CASOS/S CLÍNICO/S
Nena, una gata común ovariohisterectomizada, se presenta derivada para una segunda opinión al servicio de dermatología con un cuadro de lesiones costrosas en la cabeza y picor que no responde a los tratamientos.
Nena vive en un piso, no está desparasitada y se ha vacunado hace seis semanas. A las dos semanas de la vacunación la gata acude a la clínica, está apática, inapetente, y presenta eritema, lesiones costrosas en plano nasal y pabellones auriculares. Tras la aparición de las lesiones le fue administrado antibiótico, antiinflamatorio y posteriormente corticoide, además le realizaron una biopsia y cultivos (bacteriano y fúngico). La histopatología sugería la posibilidad de una enfermedad alérgica con infección bacteriana secundaría o a una pioderma primaria con reacción inflamatoria secundaria. En los cultivos se aisló un Staphylococcus pseudintermedius, sin presencia de resistencias y Malassezia pachydermatis. En el momento de la consulta en el servicio de dermatología Nena, que había mejorado, estaba en tratamiento con cefovecina subcutánea y prednisolona 2,5 mg/kg/24h.
Durante la exploración observamos que la gata estaba apática, presentaba linfadenomegalia submandibular y a nivel cutáneo presentaba lesiones ulcerativo-costrosas en la cabeza y en pabellones auriculares.
Ante un patrón dermatológico de dermatosis erosiva-ulcerativa, se planteó como diagnóstico diferencial: pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso, lupus eritematoso sistémico y reacción adversa a fármacos.
Se realizó una citología por impronta donde se apreciaban gran número de neutrófilos y acantocitos bajo las costras, en la bioquímica observamos hiperglobulinemia y decidimos tomar biopsias de dos lesiones ulcerativo-costrosas. El estudio histopatológico mostraba una intensa dermatitis perivascular hiperplásica con severa pustulación subcorneal e inflamación crónica del tejido dérmico. En el interior de algunas pústulas mostraba una cantidad elevada de acantocitos degenerados, sugiriendo una dermatosis de carácter penfigoide, que no podía confirmarse al no presentar acantólisis activa, aun así se debía considerar este diagnóstico diferencial con mayor probabilidad ante la ausencia de respuesta al tratamiento y ausencia de formas bacterianas identificables.
Ante el diagnóstico de pénfigo foliáceo decidimos incrementar la prednisolona a 2mg/kg/12h, añadir famotidina 1 mg/kg/24h, mantener la cefovecina subcutánea 8 mg/kg/14d ante la posibilidad de infección secundaría y evitando la vía oral durante el inicio del tratamiento y colocamos un collar isabelino. A los 15 días, al no haberse controlado totalmente la sintomatología subimos la dosis a 3mg/kg/12h. Al mes las lesiones remitieron, cambiamos el régimen de administración a cada 24 horas y pautamos descender un 10% cada 8 días. A la dosis de 4 mg/kg/24h aparece una nueva lesión. Decidimos sustituir la prednisolona por dexametasona vía oral a 0,3mg/kg/24h que fuimos disminuyendo paulatinamente durante cuatro meses. La gata no ha presentado lesiones hasta el momento tras el cese del tratamiento.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune. Los factores desencadenantes no están claros, se cree que en ocasiones los medicamentos pueden ser el detonante para la formación de los autoanticuerpos. En el caso de Nena sospechamos que la vacuna provocó la aparición de los síntomas. No hay predilección racial o de género y aparece a cualquier edad. En el gato veremos pústulas en pocas ocasiones, apreciaremos lesiones costrosas que afectan a cabeza, patas y paroniquia. El prurito es variable. Los animales pueden presentar fiebre, anorexia y letargia.
Las muestras para citología se tomarán de lesiones pustulosas o bajo las costras donde observaremos gran número de neutrófilos y acantocitos. El diagnóstico definitivo es histopatológico, con la presencia de pústulas subcorneales o intracorneales cuyo contenido será predominantemente neutrófilos, con algunos eosinófilos y presencia de acantólisis. Debemos escoger siempre una muestra representativa, incluyendo lesiones pustulosas o en el caso de no encontrarse lesiones ulcerativo costrosas, teniendo cuidado de incluir la costra. El uso de corticoides previos a la toma de muestra puede reducir las posibilidades de diagnóstico, lo mitigaremos incluyendo varias muestras representativas. Posiblemente la elección de una muestra no representativa y/o el uso previo de corticoides pudo ser la causa de que no se llegase a un diagnóstico en un primer momento. En el caso que el diagnóstico histopatológico no cuadre con nuestro diferencial, será necesario comentar con el histopatólogo nuestras dudas y si es preciso plantearse la realización de una nueva biopsia.
El tratamiento es a base de drogas inmunosupresoras, corticoides como prednisolona (4-6 mg/kg/24h), en casos refractarios podemos utilizar triamcinolona (0,6-2 mg/kg/24h)1 o dexametasona (0,2-0,4 mg/kg/24h)2. En nuestro caso comenzamos el tratamiento con prednisolona a 4 mg/kg/24h, dosis que tuvimos que aumentar a 6 mg/kg/24h para obtener la remisión total. Decidimos cambiar a un corticoide de mayor potencia como la dexametasona ante la imposibilidad de reducir la dosis de prednisolona. Los corticoides pueden combinarse en caso necesario con clorambucilo3. La ciclosporina sola o combinada con corticoides, ha sido efectiva en algunos casos1,4. El tratamiento deberá inducir y mantener la remisión de la enfermedad con los mínimos efectos indeseables. El pronostico es variable.
BIBLIOGRAFÍA
1. W H Miller, C E Griffin, K L Campbell. 7ªedición: Muller & Kirk´s Dermatología en pequeños animales, Saunders, 2013; 447-448.
2. P Hill: Treatment of inmunomediated skin diseases. ESAVS Viena, 2007.
3. T Willense: Auto-Immune dermatoses. Éric Guaguère & Pascal Prélaud. A practical guide to Feline Dermatology, Merial,1999; 13.1-13.7
4. K E Irwin, KM Beale, V A Fadok: Use of modified ciclosporin in the management of feline pemphigus foliaceous: a retrospective analysis. Veterinary dermatology 2012; 23 : 403-e76
5. T L Gross, P J Ihrke, et al. Second edition: Skin diseases of the dog and cat. Clinical and Histopatholic Diagnosis, Blackwell Science, 2005; 13-18.
