Introducción:

La siringobulbia es una patología caracterizada por una o más cavidades llenas de líquido localizadas en el tronco del encéfalo.^1,2 En medicina humana, esta es una patología rara, congénita o adquirida, y asociada a siringomielia, particularmente en niños.³ La siringobulbia puede compartir una patogénesis similar a la siringomielia y ser secundaria a una alteración de la hidrodinámica del líquido cefalorraquídeo o puede ser también secundaria a pérdida de tejido neuronal reemplazado por fluido.¹ Los signos clínicos que a menudo se relacionan con la siringobulbia en perros son el síndrome vestibular central (tanto de aparición aguda como de carácter crónico o ligeramente progresivo) y la hiperestesia cervical.¹ En RM, la descripción de siringobulbia consiste en presencia de finas hendiduras irregulares o cavidades en el tronco del encéfalo, frecuentemente de menor tamaño que las cavidades siringomiélicas, más fácilmente observables en las secuencias ponderadas en T1 y que comunican con siringomielia cervical.⁴ La comunicación entre la siringobulbia y el cuarto ventrículo no es fácilmente identificable en RM³, debido probablemente a una limitación en la resolución espacial. En casos de siringobulbia en hendidura, las cavidades son frecuentemente muy pequeñas (1mm), mientras que el grosor de los cortes es mayor (3-5mm). El objetivo de la presentación del caso clínico es la caracterización de esta patología en RM de bajo campo y reportarlo en una raza atípica como es el American Stafforshire.

Descripción del caso/s clínico/s:

Se refirió para estudio de imagen un paciente canino, macho, American Staffordshire terrier de 3 años de edad, que presentaba un síndrome vestibular central crónico-progresivo con signos de ataxia grave, ladeo de cabeza, déficit propioceptivo de EAD, debilidad, apatía y pérdida de peso. No se detectaron anomalías en las pruebas de hematología y bioquímica y se descartó ataxia cerebelosa del American Stafford (NCL-A) mediante análisis genético.

El paciente se anestesió con Diazepam 0.2mg/kg y Propofol 4mg/kg y se realizó mantenimiento con Isofluorano y oxígeno durante todo el procedimiento. Se realizó estudio de encéfalo mediante resonancia magnética (ESAOTE 0.2T).

Se identificó una pequeña lesión en forma de hendidura localizada en el tronco del encéfalo, de señal hiperintensa en ponderación T2 e hipointensa en T1 con respecto al parénquima encefálico y de señal isointensa tanto en ponderación T1 como en ponderación T2 con respecto al líquido cefalorraquídeo. En las secuencias Turbo 3D T1 se pudo identificar la conexión de la lesión con el cuarto ventrículo. Asimismo se observó herniación cerebelar a través del agujero magno y dilatación del canal central medular en el tramo cervical incluido en el estudio (siringomielia), signos consistentes en una malformación tipo-Chiari de II grado. El sistema ventricular era simétrico y de tamaño normal. No se observó efecto masa ni otras lesiones adicionales. En las secuencias post-contraste (Gadolinio) ponderadas en T1, no aparecieron realces anormales.
Dado el empeoramiento lento progresivo de la clínica del paciente, los propietarios decidieron la eutaniasia del animal a los 6 meses del diagnóstico.

Discusión y conclusiones:

La detección de cavidades llenas de líquido en la médula oblonga (siringobulbia) mediante RM de bajo campo es posible. Estas cavidades son normalmente adquiridas, pueden mostrar forma de hendidura o ser bulbosas, progresivas o estáticas y pueden relacionarse con siringomielia y signos vestibulares.¹

Los perros afectados de esta condición suelen ser jóvenes y de razas pequeñas, habiendo sido descrita principalmente en Cavalier King Charles Spaniels, Chihuahuas y Yorkshire Terriers.¹ Según el conocimiento de los autores, este es el primer caso descrito de siringobulbia en un American Staffordshire. En el caso presentado la siringobulbia se relaciona con malformación tipo-Chiari, observándose herniación cerebelar y siringomielia cervical.

Dado el pequeño tamaño que pueden presentar estas lesiones, las secuencias Turbo3D T1 se consideran de gran utilidad en el diagnóstico de esta patología, ya que nos permiten obtener cortes de 1mm y así poder identificar la siringobulbia y la comunicación con el sistema ventricular.

Se considera razonable recomendar que las RM de encéfalo incluyan secuencias Turbo3D en pacientes con déficits de nervios craneales y especialmente con signos vestibulares en los que se sospeche o se conozca la presencia de siringomielia o de anomalías de la unión craneocervical, debido a la posibilidad de presencia de siringobulbia.

En conclusión, se considera oportuno incluir la siringobulbia en el diagnóstico diferencial en animales con síndrome vestibular, también en pacientes de mediano y gran tamaño.

Bibliografía:

Williamson B, Davies E, Epperly E, Roynard P, Scrivani PV. Signs consistent with syringobulbia may be detected in dogs undergoing MRI. Vet Radiol Ultrasound. 2019; 60: 390– 399.
Vandevelde M, Higgins RJ, Oevermann A. Veterinary Neuropathology: Essentials of Theory and Practice. West Sussex. UK: John Wiley & Sons; 2012:103p.
Greenlee JDW, Menezes AH, Bertoglio BA, Donovan KA. Syringobulbia in a pediatric population. Neurosurgery. 2005;57:1147-1153.
Sherman JL, Citrin CM, Barkovich AJ. MR imaging of syringobulbia. J Comput Assist Tomogr. 1987;11:407-411.

DIAGNÓSTICO DE SIRINGOBULBIA MEDIANTE RESONANCIA MAGNÉTICA EN UN AMERICAN STAFFORDSHIRE TERRIER