Introducción:

El lupus eritematoso discoide generalizado (LEDG) es un tipo de lupus cutáneo crónico muy poco frecuente. Podemos diferenciar entre enfermedades cutáneas específicas del complejo lupus eritematoso cutáneo (LEC) y aquellas procesos cutáneos no específicos del complejo lupus. Dentro de las alteraciones específicas podemos diferenciar las de carácter subcrónico denominado lupus cutáneo vesicular y de tipo crónico como son el lupus cutáneo eritematoso exfoliativo (LECE), lupus eritematoso mucocutáneo (LE MC), lupus eritematoso discoide localizado (LED) o generalizado (LEDG)^(1,2).

Dentro de los tipos de lupus eritematoso discoide, la forma localizada en la cual las lesiones se limitan a cabeza y cuello es la más frecuente, siendo predominantemente nasales, de ahí a que en la bibliografía también se denomine como lupus nasal discoide. A partir del año 2010 se comenzó a observar una manifestación clínica semejante pero de distribución generalizada, con lesiones en la zona del tronco y flancos así como en la zona genital y perigenital, habiéndose reportado únicamente un total de 10 casos hasta la actualidad. La edad media de presentación es de 9 años, no presenta predisposición sexual y sorprendentemente no se han reportado casos en Pastor Alemán o sus cruces. Las lesiones se describen como placas anulares de distribución generalizada o multifocal con despigmentación, margen eritematoso, descamación adherida, alopecia central y taponamiento folicular. Estas lesiones evolucionan hasta ser de carácter ulcerativo dando lugar a una lesión cicatricial central hipertrófica o atrófica con presencia de cambios de pigmentación. Un 40 % de los casos presentaron afectación mucocutánea predominantemente en la zona genital. Histopatológicamente se caracteriza por la presencia de dermatitis linfocítica de tipo liquenoide de la interfase con degeneración vacuolar de los queratinocitos basales, apoptosis, pérdida de células basales y engrosamiento de la membrana basal. Asimismo se puede observar incontinencia pigmentaria, atrofia o moderada hiperplasia de epidermis y apoptosis de la epidermis superficial ^(1,2).

Descripción del caso/s clínico/s:

Acude remitida una hembra de caniche de 10 años por un cuadro de despigmentación y ulceración del plano nasal y labios superiores de 4 meses de evolución. Realizaron un diagnóstico clínico presuntivo de lupus nasal discoide (descartando leishmaniosis) e instauran un tratamiento de prednisolona 1mg/kg cada 12 horas durante 15 días y cada 24 horas otros 15 días, presentando una respuesta casi completa. Al presentar notorios efectos secundarios deciden interrumpir el tratamiento. Pasados 10 días experimenta una recidiva e instauran un tratamiento con tetraciclina 240 mg cada 8 horas sin efecto. En la exploración dermatológica se observa hipopigmentación del plano nasal y pérdida de estructura de la superficie que se extiende hasta el filtrum y labios superiores así como úlceras en la lengua, placas erosionadas y despigmentadas multifocales con alopecia central en tronco, abdomen, región perianal y vulva.

Diagnóstico diferencial: enfermedades inmunomediadas del complejo lupus, eritema multiforme, dermatopatía isquémica, linfoma epiteliotropo, pénfigo vulgar. Para la obtención de un diagnóstico definitivo se realiza una biopsia cutánea. La analítica general muestra únicamente leucocitosis neutrofílica moderada.

Resultado de histopatología: epidermis levemente hiperplásica con hiperqueratosis ortoqueratótica y espongiosis. Degeneración hidrópica especialmente a nivel basal y apoptosis muy focal de queratinocitos de la capa basal de la epidermis. Separación dermoepidérmica multifocal por encima de la capa basal. Asimismo, se observa un moderado infiltrado inflamatorio perivascular superficial y profundo en dermis superficial y media. También se evidencia exocitosis multifocal de linfocitos pequeños y bien diferenciados hacia el epitelio epidérmico.

El diagnóstico histopatológico es compatible con lesiones dentro del complejo del lupus eritematoso. Dadas las características y distribución multifocal de las lesiones el diagnóstico es de LEDG.

Se instauró un tratamiento con oclacitinib 0,5 mg/kg cada 12 horas y ciclosporina 5 mg/kg cada 24 horas así como evitar la exposición solar. A las dos semanas de tratamiento se evidencia una mejoría de las lesiones faciales recuperando pigmento en plano nasal y labios. Se añade tacrolimus tópico 0,1% cada 12 horas. Tras varios días el animal presenta un cuadro de tos tratado con doxiciclina en su veterinario habitual. Tras 10 días el animal experimenta un fallo hepático agudo que provoca su fallecimiento días después.

Discusión y conclusiones:

Es una patología de la cual se han descrito únicamente 10 casos ^(1,2). Aunque en ninguno de ellos figura la ulceración de la lengua, en humanos se han descrito la aparición de úlceras en labios o cavidad oral en menos del 25% de los casos ⁽³⁾. Los principales diagnósticos diferenciales son la dermatopatía isquémica generalizada y el eritema multiforme hiperqueratótico. A nivel histopatológico, la presencia de apoptosis predominantemente en la capa basal aunque también se evidencie en epidermis superficial es lo que permite diferencial el LEDG del eritema multiforme, en el que se observa este mismo proceso de apoptosis únicamente en epidermis superficial ^(1,2). Asimismo no se consideró como diagnóstico el lupus mucocutáneo por la distribución lesional. En el caso de los perros, a diferencia de los humanos, los ANA no suelen estar muy elevados y no son indicativos de progresión a la forma sistémica del lupus, siendo extremadamente rara. Por otro lado, los resultados de inmunopatología reportados son muy variables puesto que no existe una estandarización de los procedimientos⁽¹⁾. En el presente caso, las características y distribución de las lesiones así como la histopatología confirman el LEDG. En cuanto al tratamiento, la ciclosporina ha demostrado ser eficaz, acompañada inicialmente de glucocorticoides^(1,2,3) . En este caso, debido a la previa intolerancia del animal a los corticoides se decide combinar con oclacitinib, que ha demostrado ser eficaz como tratamiento coadyuvante en patologías de base inmunomediada ⁽⁴⁾, mostrando una mejoría evidente tras los primeros 15 días de administración conjunta.

Aunque se trate de una patología recientemente descrita es importante considerarla en los diagnósticos diferenciales compatibles. Es importante destacar que se han descrito dos casos de comorbilidad de LEDG y pénfigo foliáceo en forma de poliautoinmunidad, lo que demuestra que esta patología se puede manifestar junto a otros procesos⁽⁵⁾. Finalmente, es necesaria la estandarización de los procesos diagnósticos para poder proporcionar un diagnóstico certero y de calidad análogo a los realizados en humanos.

Bibliografía:

Olivry T, Linder KE, Banovic F. Cutaneous lupus erythematosus in dogs: a comprehensive review. BMC Vet Res 2018; 14:132.
Banovic F, Linder KE, Uri M, Rossi MA, Olivry T. Clinical and microscopic features of generalized discoid lupus erythematosus in dogs (10 cases). Vet Dermatol 2016; 27(6): 488-e131
Olivry T, Rossi MA, Banovic F, Linder KE. Mucocutaneous lupus erythematosus in dogs (21 cases). Vet Dermatol 2015 26:256-e55.
Colombo S, Cornegliani N, Vercelli A, Fondati, A. Ear tip ulcerative dermatitis treated with oclacitinib in 25 dogs: a retrospective case series. Vet Dermatol 2021; 32(4): 363-e100.
Levy B, Linder KE, Mamo LB, Hermann I, Bizikova P. Cutaneous polyautoimmunity in two unrelated dogs: phemphigus foliaceus and generalized discoid lupus erythematosus. Vet Dermatol 2020; 31(4): 325-e84

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE DE DISTRIBUCIÓN GENERALIZADA: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO