AORTA BICUSPÍDEA Y CARDIOMIOPATÍA SECUNDARIA A UNA DEFICIENCIA DE TAURINA PLASMÁTICA EN UN MESTIZO
Isabel Luño Muniesa (1)
Patricia De La Tova Lacambra (1)
María Bautista Casajús (1)
La cardiomiopatía dilatada (CMD) se caracteriza por una sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo con disfunción sistólica ventricular. Su etiología es causa primaria o genética (CMD al uso) o las llamadas cardiomiopatías secundarias, causadas por distintos factores, entre ellos los nutricionales1. El consumo crónico de dietas “grain free” o libres de cereales (GF) se relacionan cada vez más con una cardiomiopatía con fenotipo de CMD. El cambio a una dieta sin dichas características (dieta tradicional), mejora los valores de funcionalidad cardiaca2,3. Actualmente se desconoce la razón por la que esto pasa4.
La válvula aórtica bicúspide es una malformación de la válvula aórtica considerada rara en perros y con pocos casos reportados. Consiste en que se forman sólo dos cúspides pudiendo causar dos repercusiones hemodinámicas: estenosis a nivel de la válvula e insuficiencia aórtica5,6.
Acude al centro de urgencias un macho, mestizo de Alaska Malamute y Pastor Belga, de 9 años y 26 kg de peso, por distrés respiratorio. Desde hace una semana presenta tos, anorexia e intolerancia al ejercicio. En la anamnesis se refiere que siempre ha comido piensos GF, debido a intolerancias alimentarias.
A la exploración física presenta estado mental alerta, índice de condición corporal 3/9 (Puntuación WSAVA), distrés respiratorio de patrón mixto (frecuencia respiratoria de 60 rpm) y auscultación cardiopulmonar atenuada. No hay más alteraciones físicas.
Se realizan como primeras pruebas de urgencia:
- Presión arterial (no invasiva): presión arterial sistólica 148 mmHg; presión arterial diastólica en 101 mmHg; presión arterial media en 120 mmHg.
- TFAST: líquido libre pleural leve, numerosas líneas B en campo pulmonar. Ventrículo izquierdo hipocinético con dilatación de cámaras izquierdas.
- Analítica sanguínea: no mostraba alteraciones significativas.
- Electrocardiograma de superficie: ritmo sinusal con complejos prematuros ventriculares aislados.
Como actuación de urgencia se proporciona oxigenoterapia mediante sonda nasal, se administra una dosis única de butorfanol a 0,2 mg/kg intramuscular, furosemida a 2 mg/kg intravenosa y pimobendan a 0,15 mg/kg intravenosa. No se administra fluidoterapia.
Se continúa la hospitalización con furosemida a demanda y pimobendan a 0,3 mg/kg vía oral BID. A las 12 horas post-ingreso la frecuencia respiratoria se ha reducido a 40 rpm y se realiza ecocardiografía por especialista, en la que se reseña: aumento de la dimensión de las cavidades izquierdas (Ratio Ai/Ao en 2,89; EDVi 161,2 ml/m2; ESVi 31,3 ml/m2; Índice esfericidad en 1,3; LVDDn 2,1; EPSS elevado). La válvula aórtica presenta dos cúspides, que provocan una estenosis valvular de grado leve con un flujo de 2,36 m/s (GP= 22,3 mmHg). Disfunción sistólica severa en ventrículo izquierdo (FA 17% y FE (biplano) en 33%). Se observan signos de fallo cardiaco congestivo (Vp/Ap elevado; onda E elevada; E/ITRV elevado).
Como conclusión diagnóstica ecocardiográfica se establece:
-Estenosis aórtica valvular debido a aorta bicúspide.
-Cardiomiopatía con sobrecarga de volumen ventricular y auricular y disfunción sistólica, para el que se establece el siguiente diagnóstico diferencial:
- CMD genética.
- Cardiomiopatía secundaria a deficiencia nutricional.
- Disfunción sistólica debido a la estenosis valvular.
- Miocarditis.
Para llegar al diagnóstico definitivo se realiza troponina I sérica (leve elevación), taurina plasmática (disminuida) y hormonas tiroideas TSH yT4T normalizadas. La sospecha diagnóstica es cardiomiopatía secundaria a deficiencia de taurina asociado al consumo de dieta GF (En fallo cardiaco congestivo).
A las 36 horas, la frecuencia respiratoria se normaliza y recupera el apetito, por lo que recibe el alta hospitalaria con pimobendan a 0,3 mg/kg BID, torasemida a 0,2 mg/kg BID, espironolactona a 2 mg/kg SID, cambio a dieta de alta calidad con cereales, suplemento de taurina (500 mg BID) y control de frecuencia respiratoria en reposo.
A la semana se reduce la torasemida a 0,1 mg/kg SID. Al mes, el paciente, que continua con el tratamiento (pimobendan, espironolactona, taurina y torasemida reducida a 0,1 mg/kg SID) y el cambio de dieta, se mantiene asintomático y los valores ecocardiográficos de dimensiones y función sistólica han mejorado.
Desde que en 2018 la FDA (Food and Frug Administration) emitiera una advertencia y publicara una lista de casos clínicos9, cada vez se reportan más cardiomiopatías secundarias al consumo crónico de piensos tipo GF, compuestos a base de carbohidratos como guisantes, lentejas, patatas,…2,3, las cuales con un cambio a una dieta tradicional y/o suplementación de taurina vuelven a la normalidad10,11.
Actualmente se desconoce la razón exacta de la asociación dieta-enfermedad. Teóricamente se cree que estos piensos están relacionados con una deficiencia de taurina debido a una mala disponibilidad de nutrientes, a un metabolismo alterado de taurina o disponibilidad de sus precursores, a interacciones con otros nutrientes o la presencia de sustancias tóxicas en dichos piensos4. Además se sospecha que en estos pacientes se dan alteraciones genéticas u otros factores adicionales predisponentes, ya que no todos los perros que consumen estas dietas desarrollan la patología cardiaca7, y muchos de los que la desarrollan no presentan disminución de taurina analíticamente. Sólo en los Golden Retriever se ha demostrado la relación de disminución significativa de taurina y disfunción sistólica cuando comen dichos piensos8,3.
En este caso, el paciente estuvo tomando durante toda su vida un pienso GF, entre cuyos ingredientes figuraban patatas, guisantes y lentejas, todos relacionados con cardiomiopatía nutricional.
Se demostró analíticamente una deficiencia de taurina plasmática. Mejoró sus valores ecocardiográficos y su sintomatología al mes de comenzar con la suplementación de taurina y el cambio de dieta. Todo esto hace que haya una gran sospecha de cardiomiopatía nutricional derivada del consumo de piensos GF.
Además, como hallazgo casual, presentaba una anomalía en la válvula aórtica, considerara rara en perros: una válvula bicúspide5,6. En este caso, la evaluación del flujo aórtico de baja velocidad se estadio de bajo grado, aunque pudo estar subestimado por la disfunción sistólica existente. En humana hay descrita una clasificación por Shaefer de los distintos tipos de bicúspide aórtica, según esta clasificación nuestro paciente es de Tipo 1, fusión entre ambas cúspides coronarias12.
1. Bonagura JD, Visser LC: Echocardiographic Assessment of Dilated Cardiomyopathy in Dogs. J Vet Cardiol 2021; Sep 4:S1760-2734(21)00100-4
2. Adin D, De Francesco TC, Keene B, et al.: Echocardiographic phenotype of canine. dilated cardiomyopathy differs based on diet type. J Vet Cardiol 2019;21:1-9.
3. Kaplan JL, Stern J, Fascetti AJ, et al.: Taurine deficiency and canine dilated cardiomyopathy in golden retrievers fed commercial diets. PLoS One. 2018;13:1-19.
4. Mansilla WD, Marinangeli CPF, Ekenstedt KJ, et al.: Special topic: the association between pulse ingredients and canine dilated cardiomyopathy: addressing the knowledge gaps before establishing causation. J Anim Sci 2019;97:983-997.
5. Saini N, Uppal SK, Tandon R, Dhaliwal PS, Anand a: A Rare Case of Bicuspid Aortic Valve in a German Shepherd Dog. Israel Journal of Veterinary Medicine 2018. 73 (3)
6. Visser LC, Scansen BA: Congenital bicuspid aortic valve in an English bulldog. J Vet Cardiol 2013. 15, 87-92
7. McCauley SR, Clark SD, Quest BW, et al.: Review of canine dilated cardiomyopathy in the wake of diet-associated concerns. J Anim Sci 2020;98:1-20.
8. Ontiveros ES, Whelchel BD, Yu J, et al.:Development of plasma and whole blood taurine reference ranges and identification of dietary features associated with taurine deficiency and dilated cardiomyopathy in golden retrievers: A prospective, observational study. Plos One 2020; 15(5)
9. Administration USF& D. FDA Investigation into Potential Link between Certain Diets and Canine Dilated Cardiomyopathy [Internet]. [cited 27 Jun 2019]. Available: https://www.fda.gov/animal-veterinary/outbreaks-and-advisories/fda-investigation-potential-link-between-certain-diets-and-canine-dilated-cardiomyopathy
10. Smith CE, Parnell LD, Lai C, Rush JE, Freeman LM: Investigation of diets associated with dilated cardiomyopathy in dogs using foodomics analysis. Sci Rep 2021; 11:15881
11. Freid KJ, Freeman LM, Rush JE, et al.: Retrospective study of dilated cardiomyopathy in dogs. J Anim Sci. 2020 Jun; 98(6)
12. Schaefer BM, Lewin MB, Stout KK, et al.:. The bicuspid aortic valve: an integrated phenotypic classification of leaflet morphology and aortic root shape. Heart 2008;94:1634-1638.
