Necrosis Trombovascular Proliferativa del pabellón auricular. Caso clínico

Tipo:
Casos clínicos
Presentación:
ORAL
Área temática:
DERMATOLOGÍA (GEDA)
Instituciones:
(1) Asistvet Dermatología Veterinaria
Autores:
Jose Ignacio Gutierrez Contreras (1)
Introducción:

Las vasculitis son una respuesta inmunológica anómala dirigida directamente conta los vasos sanguíneos. Histológicamente es una respuesta inflamatoria que implica y destruye los vasos sanguíneos, dando lugar a modificaciones isquémicas, aunque no siempre podemos identificar las vasculitis.

La necrosis trombovascular proliferativa del pabellón auricular es un tipo de vasculitis que provoca lesiones en forma de cuña y que solo afecta al borde del pabellón auricular, de etiología desconocida, aunque en el primer caso descrito se asoció a la administración de febendazol, posteriormente no se ha conseguido indicar una etiología clara.

Descripción del caso/s clínico/s:

Paciente canino, macho no castrado de 6 años de edad de raza chihuahua que se presenta en la consulta por la aparición en la ultima semana de unas lesiones bilaterales en sendos bordes auriculares, con presencia de zonas erosivas y costrosas e hiperpigmentación de dichos márgenes auriculares con dolor extremo a la manipulación, dichas lesiones ulceradas presentan zonas necróticas de forma alargada en forma de cuña.

Se establece el siguiente cuadro de diagnósticos diferenciales:

-          Necrosis trombovascular proliferativa del pabellón auricular

-          Leishmaniosis

-          Reacción a fármacos/ drogas

-          Proceso autoinmune asociado a LES o LED

-          Proceso infeccioso fúngico o parasitario

-          Procesos neoplásicos

Se realizan inicialmente pruebas de interpretacion inmediata. La citología por aposición de dichas lesiones da como resultado una población celular formada por neutrófilos y eosinófilos con ausencia de elementos infecciosos.

Exploración con la lampara de Wood negativo, realización de cultivo de dermatofitos que tras 14 días no evidencio crecimiento alguno de colonia, raspado cutáneo de las lesiones con ausencia de formas de demodex spp.

Se realiza una analítica básica de control donde todos los valores de hemáticos, así como hepáticos y renales se encontraban dentro de la normalidad. Serología de leishmania negativa 1/20.

Dada la gravedad de las lesiones decidimos bajo sedación del paciente la realización de una biopsia dermatológica de una de las zonas lesionadas, donde observamos la presencia de una vasculitis neutrofílica, sin cambios en la interfase, folículos pilosos degenerados con presencia en la pared de los vasos sanguíneos de eritrocitos y fibrina.

Diagnostico: Necrosis trombovascular proliferativa del pabellón auricular

Tratamiento: Pentoxifilina 15 mg/kg/ TID, prednisona a dosis de 2 mg/kg día, realizando una bajada progresiva en 15 días hasta acabar en dosis de 0,25 mg/kg/ día. Vitamina E 500 mg/ día.

A los 15 días de tratamiento se observa una clara mejoria de las lesiones, sobre todo un no avance de las mismas hacia la zona interior de los pabellones auricular, mantenemos en esta revisión las dosis de pentoxifilina, vitamina E y añadimos ácidos grasos una capsula día de palmitoiletanolamida durante 15 días más.

En la segunda revisión observamos ya una clara ya mejoría de las lesiones sin presencia ya de esas ulceras en los bordes auriculares. Confirmado el diagnostico pautamos revisiones cada 20 días manteniendo la pentoxifilina a dosis de 15 mg/kg BID, después de un año de tratamiento el paciente ha recuperado casi la integridad de dichos bordes auriculares que, aunque no tiene la forma originaria, no presentan a día de hoy lesión alguna.

Discusión y conclusiones:

Las Vasculitis son una respuesta inmunológica anómala dirigida directamente contra los vasos sanguíneos. Histopatológicamente es una respuesta inflamatoria que implica y destruye los vasos sanguíneos dando lugar a modificaciones isquémicas, pero no siempre es posible identificar vasculitis.

Las vasculitis se clasifican en función del tamaño de los vasos afectados en vasculitis de vasos pequeños, de vasos medianos y de grandes vasos.    Teniendo  en  cuenta  la causa que las desencadenase pueden clasificar en:-Por drogas-Infecciosas   (bacterias,   virus,   hongos,   rickettsias),   bien   sea   por   la   invasión directa  de  las  paredes  de  los  vasos  por  parte  de  la  formación  de inmunocomplejos  ocasionando  reacciones  de  hipersensibilidad tipo III.-Idiopáticas/de  base  genética,    como  las  descritas  en  los  perros  de  raza  Jack Russell.-Neoplasias-Reacciones adversas al alimento-Enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico.

La patogenia de las vasculitis no se conoce bien, pero los mecanismos inmunológicos desarrollan un papel importante.    Así se considera que una activación anómala de leucocitos y de células endoteliales, así como alteraciones mediadas por citoquinas en la expresión y función de las moléculas de adhesión, constituyen mecanismos clave en el desarrollo de la inflamación y la lesión vascular. En   Medicina   humana   se   considera   que   cualquiera   de   las   siguientes   reacciones inmunológicas   puede   estar   implicadas   en   la   patogenia   del   desarrollo   de las vasculitis:

1-Reacciónde hipersensibilidad tipo I.  Vasculitis alérgica o anafiláctica, que incluye vasculitis asociadas a individuos atópicos, y vasculitis urticariformes.

2-Reacciónde hipersensibilidad tipo II (citotóxica y citolítica). Vasculitis mediadas por la formación de ANCA (anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos) que activan neutrófilos y células endoteliales e inducen apoptosis acelerada de neutrófilos. Vasculitis     mediadas     por     AECA (anticuerpos     anti     células endoteliales) que causan vasculitis por daño directo a la paredo por activación del complemento.

3-Reaccionesde hipersensibilidad tipo III. Con la formación de inmunocomplejos circulantes y depósito de los mismos en las paredes de los vasos.  El depósito de    inmunocomplejos        activa    el    complemento        y    la    liberación    de    los componentesC3 y C5, que producen quimiotaxis de neutrófilos y liberación de enzimas    proteolíticas que dañan la pared vascular.  Es el mecanismo más frecuente de vasculitis en perros y gatos.

4-Vasculitis   mediadas   por   linfocitos   T.   Vasculitis   granulomatosas   que   se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos Th1 preferentemente y acúmulo de macrófagos.

Teniendo en cuenta el diámetro vascular, la vasculitis de vasos pequeños, que afecta a los pequeños vasos de la dermis, especialmente a las vénulas post-capilares, es la forma más común de vasculitis cutánea canina.

Bibliografía:
  • Barnhill RL, Busam KJ, Nousari CH, et al. Vascular diseases. InLever ́s histopathology of the skin. Ed by DE Elder. Lappincott Williams Wilkins 9thed. 2005; pp:215-242.
  • Barnhill RL, Busam KJ,et al, Vascular diseases. In lever´s histopathology of the skin.Ed by de Elder. Lappincott williams wilkins 9 edición 2005, pag 215-242.
  • Bloom P. Diagnosing and managing canine cutaneous vasculitis.  Porceedings 234. CVC Kansas Cyty  August 2011.
  • Carlson JA. The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology 2010: 56(1):2-23.
  • Chen KR, Carlson JA. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol 2008; 9(2):71-92.
  • Clark LA, Credille KM, Murphy Ke, et al. Linkage of dermatomyosistis in the Shetland sheepdog to chromosome 35. Vet Derm 2005; 16:392-394.
  • Cornelius LA, Lawley TJ. Cryoglobulinemia and cryofibrinogenemia. InFitzpatrick ́s Dermatology in General Medicine. Edit by McGrau Hill . 6thed.2003. Pp: 1740-1744
  • Declerq J. Urticarial Vasculitis in a French bulldog. Vet Derm 2015; 26(1):72-73
  • Gross TL, Ihrke PJ, Walder EJ, Affolter VK. Vascular diseases of the dermis. InSkin diseases of the dog and cats. Clinical and Histopathologic Diagnosis. Ed Blackwell 2ndEd. 2005. Pp:238-256.
  • Innera M. Cutaneousvasculitis in small animals. Vet Clin Small Anim 2013; 43: 113-134.
  • Kim HJ, Kang MH, Kim JW, et al. Long term management of vaccine-induced refractory ischemic dermatophaty in a miniature pinscher puppy. J Vet Med Sci 2011;73:1237-1240.
  • Kinney MA, Jorizzo JL. Small vessel vasculitis. Dermatol Ther 2012; 25(2): 148-157.
  • Mauldin EA, Castle S, Davenport GM, et al. A simple biopsy technique to improve dermatopathologic interpretation. Vet Med. 2002; 4:286-288.
  • Miller HW, Griffin GE, Campbell KL. Autoimmune and Immune-Mediated dermatoses. InSmall Animal Dermatology. 7th ed. Ed Elsevier; 2013. Pg: 432-500..
  • Morris DO. Ischemic dermatopathies. Vet Clin Smal Anim 2013; 43:99-111.
  • Nichols PR, Morris DO, Beale KM. A restrospective study of canine and feline cutaneous vasculitis. Vet Derm 2001; 12:255-264.
  • Niza MM, Felix N, Vilela CL, et al. Cutaneous an ocular adverse reactions in adog following meloxican admnistration. Vet Derm 2007; 18: 45-49
  • Rapini RP. Vasculitis and other purpuric diseases. InPractical Dermatopathology. 2nded. 2012; pp: 75-100.
  • Vitale CB, Gross TL, Magro CM. Vaccine induced ischemic dermatopathy in the dog. Vet Derm 1999; 10:131-142
  • Voie KL, Campbell KL, Lavergne SN. Drug Hypersensitivity reactions targeting the skin in dogs and cats. J Vet Inter Med 2012; 26(4): 863-874.