NEUROFIBROMA DIFUSO CRANEAL EN UN PERRO DE 4 MESES
(2) Departamento de Medicina y Cirugía, Facultad de Veterinaria, Universidad Autónoma de Barcelona
Alba Farré Mariné (1)
Martí Pumarola (2)
Alejandro Luján Feliu-Pascual (1)
El neurofibroma difuso es un subtipo de neurofibroma poco frecuente que afecta a la piel y los tejidos subcutáneos de la cabeza y cuello de niños y adultos jóvenes, aunque también se ha descrito en tronco, extremidades y otras localizaciones más profundas.[1,2]La escisión quirúrgica no es necesaria porque la transformación maligna es muy poco frecuente y la resección completa suele ser difícil debido a su naturaleza extensa e infiltrativa.[1,2]El diagnóstico se realiza en función de la sintomatología clínica, localización e histopatología.[1-3]
En medicina veterinaria se han descrito 12 casos de neurofibromas en perros, ninguno de ellos afectando de forma difusa a los nervios craneales.[4]El objetivo de este caso clínico es documentar la presencia de un neurofibroma afectando múltiples nervios craneales e infiltrando la cavidad craneal en un cachorro de 4 meses.
Acudió a consulta un Pitbull hembra no castrada de 4 meses de edad por presentar un cuadro de parálisis facial izquierda, dificultad para deglutir y ladeo de cabeza de dos meses de evolución.
Durante el examen físico se palparon abultamientos que coincidían con los trayectos de los nervios faciales a ambos lados de la cara, más marcados en el lado izquierdo. En el examen neurológico presentaba un estado mental alerta y ladeo de la cabeza hacia el lado izquierdo, sin retraso de las reacciones posturales ni alteración de reflejos espinales. El examen de los nervios craneales mostró leve parálisis facial izquierda con ausencia de la respuesta de amenaza y del reflejo palpebral izquierdos, estrabismo ventrolateral de ambos ojos (más marcado en el izquierdo), disminución del rango de apertura mandibular y debilidad a la tracción de la lengua.
En base al examen neurológico, se localizó la lesión a nivel multifocal (n.vestibulococlear izquierdo, n.facial izquierdo, n.oculomotor, n.hipogloso), considerando como principales diagnósticos diferenciales malformación congénita (hidrocefalia, porencefalia), polineuritis inmunomediada o infecciosa o neoplasia difusa.
Los resultados del hemograma y bioquímica se encontraban dentro de los rangos de referencia.
Se llevó a cabo un TAC de cabeza con contraste iodado intravenoso observándose una lesión extra-axial, bien definida, que ocupaba rostralmente la cavidad nasal izquierda continuando por la región retrobulbar izquierda, penetrando por el agujero redondo al interior de la cavidad craneal y extendiéndose por la base del cráneo (sobre todo el lado izquierdo) continuando a lo largo de los nervios craneales por sus diferentes salidas y provocando su ensanchamiento. Además, presentaba dilatación del ventrículo lateral izquierdo, desviación de la línea media hacia la derecha, y contenido isoatenuante en el oído medio y el canal auditivo externo de forma bilateral. En el análisis del LCR no se observaron alteraciones relevantes.
Se realizó una citología de las lesiones más superficiales sin resultados concluyentes.
Se obtuvo una biopsia incisional del nervio facial izquierdo observándose una proliferación celular anómala formada por células fusiformes asociadas a un estroma muy rico en fibras de colágeno. Estas células eran, en general, de morfología alargada, aunque en las áreas más laxas se apreciaban células más pequeñas con morfología irregular. Sus núcleos adoptaban formas y tamaños desiguales predominando los alargados, pero con anisocariosis marcada incluso células binucleadas. Su citoplasma era escaso y eosinófilo, y se observaban células picnóticas aisladas. No se apreciaban mitosis evidentes. Todas estas células se acompañaban de fibras de colágeno, aunque en algunas zonas se apreciaba un predominio de estas fibras sobre las células fusiformes. Aunque el patrón de crecimiento era sólido e infiltrativo, se observaban múltiples secciones transversales de estructuras cordonales donde la población descrita ocupaba su parénquima observándose entre ellas restos de fibras nerviosas mielinizadas. Tras el examen histopatológico, el diagnóstico fue neoplasia de células fusiformes. Su localización, afectando a múltiples tractos nerviosos de ambos lados de la cara, su patrón infiltrativo y la presencia de axones en su interior, indicó un origen en los nervios periféricos (neurofibroma).
Tras la toma de muestras, se comenzó tratamiento con amoxicilina-ac. clavulánico (20mg/kg cada 24 horas durante 7 días) y meloxicam (0,1mg/kg cada 24 horas durante 4 días). Una vez recibidos los resultados de la biopsia y con la herida completamente cicatrizada, se interrumpió el antibiótico e inició tratamiento con prednisona (0,5mg/kg cada 12 horas) que se fue retirando de manera progresiva durante los tres meses siguientes al no observarse cambios clínicos. Tras seis meses desde el diagnóstico, el animal se encuentra estable, no se observan cambios en el examen neurológico y no está recibiendo ninguna medicación.
Los neurofibromas son tumores de los nervios periféricos originados a partir de las células fibroblásticas endoneurales y células epineurales, con abundantes fibras de colágeno.[5]A diferencia de los neurofibromas, los schwannomas están formados únicamente por células de Schwann.[3,5-7]En medicina humana, el neurofibroma y el schwannoma son entidades distintas dentro del grupo de tumores benignos de la vaina del nervio periférico. En la literatura veterinaria, ante la ausencia de criterios diagnóstico para su subclasificación, se incluyen juntos como tumores benignos de la vaina del nervio periférico.[3-8]
Las neurofibromatosis (NF) son un grupo de trastornos genéticos autosómicos dominantes que se caracterizan por el desarrollo de múltiples tumores del sistema nervioso.[3,7]En medicina humana se incluyen tres desórdenes distintos:NF1, NF2 y schwannomatosis. La NF1 es el más común y se caracteriza por desarrollar neurofibromas benignos[3,7] además de otras lesiones cutáneas, oculares y óseas que conforman los criterios diagnósticos.[3]En la NF2, el desarrollo de schwannomas en el nervio vestibular y la presencia de otros tumores como meningiomas o ependimomas es característico de la enfermedad. En la schwannomatosis, los schwannomas afectan a varios nervios excluido el vestíbulococlear. Ninguna de estas enfermedades ha sido documentada en la especie canina, ni el caso aquí descrito cumplía los criterios diagnósticos clínicos adicionales descritos en la neurofibromatosis humana.[3,8]
Nuestro caso muestra un neurofibroma difuso por sus características histopatológicas y patrón infiltrativo siguiendo múltiples nervios craneales bilateralmente. Además, presenta un crecimiento lento, lo que explicaría la ausencia de deterioro neurológico después de 6 meses. Al no existir estudios a largo plazo de la enfermedad, el pronóstico es incierto no siendo factible la extirpación quirúrgica. Los neurofibromas deberían ser incluidos en la lista de diagnósticos diferenciales de cachorros con afectación simultánea de múltiples nervios craneales.
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- Schöniger. S, Summers. A. Localized, Plexiform, Diffuse, and Other Variants of Neurofibroma in 12 Dogs, 2 Horses, and a Chicken. Veterinary pathology, 2009, vol. 46, no 5, p. 904-915.
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