PSEUDO-OBSTRUCCIÓN INTESTINAL CRÓNICA POR UNA MIOPATÍA VISCERAL PRIMARIA COMO CAUSA DE UN NEUMOPERITONEO ESPONTÁNEO

Una Maine Coon, hembra castrada, de 3 años de edad, se presentó con un historial de diarrea y dilatación gastrointestinal desde hacía 6 meses. Inicialmente, acudió a su centro habitual por distensión abdominal marcada. Radiografías abdominales con y sin contraste identificaron una dilatación gastrointestinal con gas y neumoperitoneo, y un retraso en el paso del contraste, pero sin lesiones obstructivas. Una laparotomía exploratoria mostró una distensión gastrointestinal generalizada, sin peristalsis, y ausencia de perforación intestinal. Histopatología de biopsias de múltiples tramos intestinales identificó una inflamación linfoplasmocitaria moderada de la mucosa, sin otras alteraciones. Se instauró tratamiento con dieta hidrolizada y metoclopramida. Sin embargo, la paciente tuvo episodios cada 1-2 semanas de dilatación gastrointestinal marcada que causaban dolor y anorexia y requerían tratamiento hospitalario. La dilatación gastrointestinal respondía parcialmente a infusiones continuas de metoclopramida, pero no se apreciaba el mismo efecto por vía oral. Además, la paciente desarrolló diarrea de tipo colitis que respondía parcialmente al metronidazol y se resolvía con glucocorticoides, pero la dilatación gastrointestinal empeoraba con estos últimos.

El examen físico mostró una condición corporal baja (2/9) con pérdida moderada de masa muscular. El abdomen estaba levemente distendido con una distensión gaseosa de las asas intestinales sin dolor evidente. El examen neurológico fue normal. Se realizó un perfil gastrointestinal extendido en el que no se observaron alteraciones. En base al historial y las investigaciones se sospechó de una POIC y se recomendó obtener una segunda opinión de las biopsias intestinales para determinar si existían alteraciones musculares o del plexo mientérico no descritas. Mientras tanto, se trató con prucaloprida (0,6 mg/kg q24h) y metoclopramida (0,5 mg/kg q8h). A los pocos días la paciente volvió a desarrollar una dilatación gastrointestinal severa y el propietario decidió su eutanasia. La necropsia identificó una dilatación severa del yeyuno e íleon con un adelgazamiento evidente de su pared intestinal y una dilatación leve del estómago, duodeno y colon. Se obtuvieron biopsias de todos los segmentos gastrointestinales que identificaron cambios similares, aunque más marcados en yeyuno e íleon. El hallazgo histopatológico principal fue en la capa muscular que alternaba zonas de hiperplasia con zonas de adelgazamiento y cambios degenerativos vacuolares de los miocitos con pérdida de fibras musculares, compatible con una miopatía visceral primaria. Además, la mucosa gastrointestinal mostraba un infiltrado linfoplasmacítico y erosiones con colonización bacteriana.

La POIC es un síndrome bien descrito en medicina humana pero solo se han publicado tres casos en gatos, uno con una ganglioneuritis del plexo mioentérico y dos gatos con una miopatía visceral primaria.^2,3,4

Los signos clínicos observados en pacientes con POIC imitan los de una obstrucción gastrointestinal mecánica y varían dependiendo de la localización y la extensión del tramo gastrointestinal afectado.^1-3 Los signos más frecuentes son el dolor abdominal asociado a distensión intestinal/abdominal, como en nuestro caso. ^1-3 El desarrollo de pneumoperitoneo es atípico en casos de POIC, pero está descrito tanto en personas como en un gato.^3,5 La mayoría (>70%) de pneumoperitoneos no traumáticos son debidos a la perforación del tracto digestivo.³ Descartada la perforación, como en nuestro caso, ésta puede deberse a la migración del gas a través de la pared dañada del tracto digestivo durante la dilatación del mismo, lo que se supone que ocurre en un 7% de los pneumoperitoneos espontáneos sin ruptura digestiva.³

Una dilatación gastrointestinal sin evidencia de obstrucción es hallazgo característico de la POIC; siendo la histopatología de biopsias gastrointestinales de espesor completo necesarias para valorar la capa muscular e identificar la causa subyacente.² La inflamación de la mucosa descrita en la histopatología inicial, sin cambios en la capa muscular, no explicaría los hallazgos de este paciente. Esto resalta la importancia de considerar la revisión de resultados histopatológicos si no concuerdan con el cuadro clínico.

Los objetivos del tratamiento de pacientes con POIC incluyen mantener una ingesta calórica adecuada, evitar la deshidratación, evitar cirugías innecesarias, promover la motilidad gastrointestinal con procinéticos, y tratar los signos clínicos y las complicaciones como el dolor o la disbiosis intestinal, respectivamente.¹ Sin embargo, el tratamiento es a menudo decepcionante y el pronóstico de estos casos reservado.¹ Las miopatías viscerales en humanos son las POIC que menos responden a tratamiento procinético, posiblemente porque las fibras musculares contráctiles degeneradas no pueden ser estimuladas.² Sin embargo, la cisaprida resultó útil en un gato con miopatía visceral manteniéndolo asintomático durante 20 meses tras la resección de un segmento intestinal dilatado.² Puesto que en España la cisaprida no está disponible, se prescribió prucaloprida como alternativa sin mejoría. También está descrito el uso beneficioso de otro parasimpáticomimético, la piridostigmina, en un gato con una ganglionitis entérica, lo que resalta la importancia de identificar la causa subyacente de la POIC.³ En nuestro caso, no podemos determinar si con la exéresis del tramo intestinal más dilatado el manejo médico hubiese sido más exitoso.  Sin embargo, dada la evidencia de hipomotilidad generalizada, la cirugía podría causar un deterioro clínico por agravamiento del íleo o causar malabsorción intestinal sin una mejoría significativa de la motilidad intestinal.¹ La respuesta de la diarrea al metronidazol y glucocorticoides se sospecha secundario al tratamiento de disbiosis intestinal y de la inflamación de la mucosa gastrointestinal, respectivamente, complicaciones descritas en personas con POIC secundarias a la dismotilidad intestinal.¹

En conclusión, a pesar de que el síndrome de POIC es raro, debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de distensión e íleo gastrointestinal, en ausencia de causas obstructivas, así como tener en cuenta la importancia de la histopatología para encontrar la causa subyacente y determinar si se puede instaurar un tratamiento específico.