MIASTENIA GRAVIS Y MIOSITIS DE LOS MÚSCULOS MASTICATORIOS EN UN PERRO

Tipo:
Casos clínicos
Presentación:
POSTER
Área temática:
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA
Instituciones:
(1) Neurología Veterinaria
Autores:
Meritxell Moral Solés (1)
Carlos Blanco Moya (1)
Valentina Lorenzo Fernandez (1)
Introducción:
La miastenia gravis (MG) y la miositis de músculos masticatorios (MMM) son dos enfermedades autoinmunes que afectan a la unión neuromuscular y a la musculatura masticatoria respectivamente. Ambas enfermedades se han descrito infrecuentemente de manera simultánea o íntimamente relacionadas en el tiempo en medicina humana1. En veterinaria son escasos los casos clínicos publicados que relacionen estos dos procesos, limitándose a unas pocas descripciones aisladas2,3.
Se describe un caso de un perro que desarrolló MMM y tres meses y medio después fue diagnosticado de MG con el objetivo de enfatizar la posible correlación y la coexistencia entre estas dos enfermedades.
Descripción del caso/s clínico/s:

Un mestizo de Labrador macho castrado de 6 años fue valorado por dolor en la musculatura temporal, ptialismo y dificultad para abrir la boca. Se realizó resonancia magnética de cráneo evidenciándose cambios en la señal de la musculatura masticatoria compatibles con miositis, análisis de líquido cefalorraquídeo sin alteraciones, PCRs de LCR de Toxoplasma y Neospora negativos y anticuerpos Anti-2M con resultado 1>100 (positivo) con lo que se diagnosticó un cuadro compatible con MMM. Tras iniciarse el tratamiento con prednisolona a dosis inmunosupresoras, respondió favorablemente mostrando como signos residuales atrofia de la musculatura masticatoria y cierto grado de restricción para abrir la boca. El tratamiento se retiró escalonadamente tras 12 semanas.

Tres meses y medio después del inicio de este cuadro, el paciente acudió por un cuadro de debilidad de los miembros pélvicos que empeoraba con el ejercicio o nerviosismo y mejoraba con el reposo, evidente a los propietarios desde hacía 3 días. Además, presentaba toses aisladas. El examen físico mostró atrofia marcada de la musculatura masticatoria, moderado ptialismo y restricción en la apertura de la boca, en probable relación al antecedente de MMM. El examen neurológico evidenció debilidad generalizada más marcada de miembros pélvicos que empeoraba con el ejercicio y mejoraba con el reposo. Las reacciones posturales, reflejos espinales y evaluación de los nervios craneales, fueron normales. No se detectó dolor en la manipulación. Los hallazgos clínicos eran compatibles con una alteración localizada en sistema nervioso periférico, siendo más probable una alteración neuromuscular (principalmente miastenia gravis), sin descartar polineuropatías o miopatías de origen metabólico, inflamatorio-infeccioso o paraneoplásico principalmente.

Los resultados de analítica sanguínea general con electrolitos, ecografía de abdomen y panel de hormonas tiroideas no mostraron alteraciones. La serología para Toxoplasma y Neospora fue negativa. En las radiografías de tórax se observó leve dilatación esofágica. Se realizó prueba de edrofonio con respuesta favorable (tras su administración se observó mejoría clínica transitoria con menor debilidad). Se cursaron anticuerpos anti-receptores de acetilcolina con resultado 5.97 nmol/l (rango< 0.6). A la espera de estos últimos resultados y con la marcada sospecha de MG, se inició tratamiento con piridostigmina (0.75 mg/kg/8h) con mejoría inicial rápida. Posteriormente, el paciente mostró varias recaídas, las cuáles se controlaron ajustando la dosis de piridostigmina y añadiendo prednisolona a dosis variables según los signos entre 0.5 mg/kg/12h a 0.25 mg/Kg/24h.  

Discusión y conclusiones:
La presencia de MMM y de MG en el mismo perro y en un corto espacio de tiempo, junto a los resultados (anticuerpos anti-2M y anticuerpos anti-receptores de acetilcolina respectivamente) y la respuesta al tratamiento, confirman el origen autoinmune de ambos procesos. En personas con MG se ha descrito una mayor incidencia de desórdenes autoinmunes siendo los más frecuentes el hipotiroidismo, lupus eritematoso o artritis reumatoide. Aunque no está bien categorizado en el perro, algunas de estas patologías3, así como con polirradiculoneuritis4, se han descrito de manera concurrente con MG.
La coexistencia de MG y MMM agrava la condición del paciente miasténico ya que en la fase aguda de MMM pueden presentar dificultad y dolor al abrir la boca y junto a las posibles regurgitaciones que puedan presentarse si existe megaesófago, impide una correcta alimentación. Es importante en estos casos, descartar la presencia de timomas, ya que en medicina humana su presencia se ha relacionado con la coexistencia de MG y miositis5.
En conclusión, se describe un caso de un paciente con MMM que desarrolló posteriormente MG en un corto periodo de tiempo (3.5 meses después). La coexistencia en el mismo paciente de dos enfermedades autoinmunes sugiere una posible alteración en la regulación del sistema inmunitario. Es importante considerar la presencia de MG en pacientes con signos compatibles con miositis, especialmente si presentan ptialismo, disfagia o intolerancia al ejercicio, ya que los signos pueden enmascararse.
Bibliografía:

1-      Julie J. Paik, MD, MHS, Andrea M. Corse, MD, and Andrew L. Mammen, MD, PhD: The Co-Existence of Myasthenia Gravis in Patients with Myositis: A Case Series Semin Arthritis Rheum. 2014 June; 43(6): 792–796.

2-      Jennifer K. Clooten, J.P.Woods, Laura L. Smith-Maxie: Myasthenia gravis and masticatory muscle myositis in a dog. Can Vet J 2003;44:480–483

3-      Silvia Mundo, Andrea Montoro, Verónica Vitale, Angélica Kim, Adriana Duchene, Adriana Suraniti. Miastenia gravis adquirida generalizada en caninos y su presentación con miositis de músculos masticatorios. Rev. Med. Vet. ISSN 0122-9354 ISSNe 2389-8526: Bogotá (Colombia) N° 38: 41-46, enero-junio del 2019.

4-      Gabriela Dumitrita Stanciu and Gheorghe Solcan. Acute idiopathic polyradiculoneuritis concurrent with acquired myasthenia gravis in a West Highland white terrier dog. BMC Veterinary Research (2016) 12:111

5-      Naohiro Uchio, MD, Kenichiro Taira, MD, Chiseko Ikenaga, MD et al. Inflammatory myopathy with myasthenia gravis Thymoma association and polymyositis pathology. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019;6:e535