La histiocitosis progresiva felina es una enfermedad muy poco frecuentemente reportada y de etiología aún desconocida. Se engloba dentro de los desórdenes histiocíticos proliferativos cutáneos1.
No existe predisposición racial ni sexual y la edad media de presentación son nueve años.
El cuadro clínico se caracteriza por la aparición de lesiones papulares o nodulares, solitarias o múltiples, localizadas en zona facial y extremidades2.
El diagnóstico se realiza mediante estudio histopatológico2 el cual describe nódulos dérmicos mal definidos no encapsulados formados por un infiltrado de células redondas con núcleo central, cromatina marginal, citoplasma eosinofílico ocasionalmente vacuolado sin gránulos, índice mitótico bajo y de manera dispersa se observan linfocitos reactivos y neutrófilos3. En casos avanzados la dermis aparece ulcerada y puede verse afectación de subcutis e invasión intralinfática.
Los diferentes tratamientos orales descritos no muestran eficacia, la escisión quirúrgica a menudo presenta recidiva local y no se han reportado casos de regresión espontánea2,4.
Fue derivado a consulta de dermatología un paciente felino de raza británica, macho esterilizado, de 12 años de edad y 6,2 kg de peso.
El motivo de remisión fue la presencia de una lesión en zona nasal izquierda de tres meses de evolución que recientemente se había extendido al labio superior izquierdo acompañada de estornudos frecuentes con descarga nasal serosa, epífora en ojo izquierdo y leve grado de prurito/dolor.
Se había realizado hematología-bioquímica cuyos parámetros se encontraban dentro de la normalidad y test FeLV-FIV con resultado negativo.
El examen general reveló una sutil linfadenomegalia submandibular izquierda, epífora unilateral izquierda y ausencia de alteraciones palpebrales.
En la exploración dermatológica se observó una lesión erosivo-ulcerativa en plano nasal izquierdo con despigmentación que se extendía hacía el labio superior izquierdo. A la palpación se apreciaba un aumento del grosor y consistencia de la zona de aspecto nodular que provocaba dolor a la digitopresión.
Como posibles diagnósticos diferenciales se enumeraron las siguientes:
-Neoplásico: mastocitoma, melanoma, linfoma, carcinoma células escamosas, sarcoma, histiocitoma.
-Infeccioso: leishmaniosis, querión dermatofítico, herpesvirus, criptococosis.
-Síndrome de piogranuloma estéril.
-Histiocitosis progresiva felina.
Se realizó una tricoscopia que mostró signos de autotraumatismo, no se observaron formas parasitarias ni alteraciones de la estructura corticomedular del pelo. El estudio mediante lámpara de Wood fue negativo.
Mediante citología PAF se pudo observar un infiltrado mononuclear, ausencia de elementos bacterianos o fúngicos y moderada cantidad de eritrocitos.
Bajo sedación se tomaron muestras para estudio histopatológico y cultivo-antibiograma de tejido profundo. Se detectó la presencia de Staphylococcus pseudintermedius resistente a oxacilina, tetraciclinas y macrólidos; sensible a quinolonas, rifampicina y aminoglucósidos.
A la espera del resultado de biopsia, se inició un tratamiento oral con enrofloxacino a 5mg/kg/24 horas durante 2 semanas, lo cual no produjo ninguna mejoría clínica.
El estudio histopatológico describió un moderado engrosamiento difuso de la epidermis con formación de proyecciones digitiformes hacia dermis superficial y media. En la membrana basal destacó gran cantidad de retención pigmentaria. La totalidad de la dermis estaba ocupada por células pleomórficas sobre un moderado estroma fibrocolagenoso laxo. Dichas células presentaban una morfología de oval a fusiforme, con moderado citoplasma eosinófilo, núcleos ovales de gran tamaño con cromatina granular. El grado de anisocitosis y anisocariosis era moderado con un índice mitótico de 0 a 1 mitosis por campo 40x. Multifocalmente se observaron agregados inflamatorios predominantemente linfoplasmocíticos con ocasionales neutrófilos dispersos.
Tras este resultado los principales diferenciales a tener en cuenta eran un proceso histiocítico, un linfoma cutáneo no epiteliotropo o un melanoma amelanótico. Se solicitaron tinciones inmunohistoquímicas para determinar el fenotipo celular que resultaron ser positivas para IBA-1, lo que confirmaba la presencia de un proceso histiocítico compatible con Histiocitosis Progresiva Felina.
Previo al inicio de la terapia se realizó un perfil hematología bioquímica completo, ecografía abdominal y radiografía torácica. Los resultados de estas pruebas no revelaron alteraciones reseñables.
Los diferentes tratamientos pautados con prednisolona, ciclosporina, dexametasona y leflunomida fueron bien tolerados, pero no resultaron ser eficaces. Únicamente la corticoterapia permitió un control parcial de la sintomatología.
La lesión fue aumentando de tamaño lentamente lo que produjo un deterioro severo en la calidad de vida del paciente y nueve meses después del diagnóstico se realizó eutanasia humanitaria.
La histiocitosis progresiva felina se considera una neoplasia de bajo grado de células dendríticas con un comportamiento indolente inicial cuya fase terminal no puede distinguirse de un sarcoma histiocítico5.
Diagnosticamos este caso como histiocitosis progresiva felina en base a las características clínicas, el resultado histopatológico, el curso indolente de la enfermedad y la ausencia de respuesta a los tratamientos pautados.
La edad de presentación varía entre los 2 y los 17 años, las lesiones se localizan en región facial y extremidades, siendo infrecuente la afectación de órganos internos al inicio del proceso. Conforme la enfermedad avanza pueden aparecer signos sistémicos (anemia, pérdida de peso, linfadenomegalia, disnea y anorexia) y pueden verse afectados otros órganos (linfonodos, pulmón, riñón, páncreas, bazo, hígado, corazón, adrenales y mediastino). La progresión es lenta, siendo la supervivencia media de 470 días6. Nuestro paciente presentó una lesión única facial con 12 años de edad, las pruebas de imagen realizadas no detectaron anomalías en órganos internos y la supervivencia fue de 270 días.
El estudio histopatológico confirmaba la presencia de un cuadro proliferativo histiocítico (IBA1+)4,6, aunque habría sido de interés poder determinar el inmunofenotipo con diferentes marcadores (CD1a, CD1c, CD11b, CD18, MCH II) descritos en bibliografía.
El pronóstico es malo ya que ningún tratamiento ha mostrado eficacia2, la escisión quirúrgica presenta recidivas y la mayoría de los pacientes acaban siendo eutanasiados. Las diferentes terapias pautadas en nuestro caso tampoco resultaron eficaces y finalmente se practicó eutanasia humanitaria.
-(1): dos Santos, N. T. A., de Menezes, J. S., Neto, J. B. M. A., et al. (2020). Progressive Histiocytosis of Non-Epitheliotropic Dendritic Cells in a Feline. Acta Scientiae Veterinariae, 48.
-(2): Affolter, V. K., & Moore, P. F. (2006). Feline progressive histiocytosis. Veterinary Pathology, 43(5), 646-655.
-(3): Pinto da Cunha, N., Ghisleni, G., Scarampella, F., et al (2014). Cytologic and immunocytochemical characterization of feline progressive histiocytosis. Veterinary clinical pathology, 43(3), 428-436.
-(4): Coste, M., Prata, D., Castiglioni, V., et al (2019). Feline progressive histiocytosis: a retrospective investigation of 26 cases and preliminary study of Ki67 as a prognostic marker. Journal of Veterinary Diagnostic Investigation, 31(6), 801-808.
-(5): Moore, P. F. (2014). A review of histiocytic diseases of dogs and cats. Veterinary pathology, 51(1), 167-184.
-(6): Hirabayashi, M., Chambers, J. K., Sumi, A., et al (2020). Immunophenotyping of Nonneoplastic and Neoplastic Histiocytes in Cats and Characterization of a Novel Cell Line Derived From Feline Progressive Histiocytosis. Veterinary Pathology, 57(6), 758-773.