Introducción:

La adipsia/hipodipsia se trata de una extraña condición que se caracteriza por una ausencia/disminución de la sensación de sed, que da lugar a una incapacidad para mantener la osmolaridad plasmática, hipernatremia y una normodhiratación¹. Las malformaciones congénitas del cuerpo calloso como causa de adipsia/hipodipsia están poco documentadas en la bibliografía veterinaria, siendo las razas más comúnmente afectadas Staffordshire terriers y Schnauzer miniatura ^2,3,4. Los pacientes suelen mostrar signos neurológicos secundarios a la hipernatremia causada por la baja o nula ingesta de agua ^2,3.

El objetivo de este trabajo es la descripción del primer caso de hipoplasia grave del cuerpo calloso en la raza Bichón maltés, así como su buena evolución clínica con tratamiento ambulatorio a pesar de la gravedad de la malformación hallada y los signos clínicos asociados.

Descripción del caso/s clínico/s:

Acude al Servicio de Urgencias de nuestro centro un cachorro de 6 meses, macho entero, de raza Bichón maltés debido a un estado mental estuporoso tras una estancia de 7 días en una residencia canina. Los propietarios observaron incapacidad para mantener la estación, escasa respuesta a estímulos, pérdida de peso, anorexia, vómitos y oliguria. El paciente estaba vacunado y desparasitado correctamente y no presentaba antecedentes de otras patologías.

El examen físico reveló un estado de shock con estupor, mucosas rosadas, TRC aumentado (> 2 segundos), pulso periférico débil, FC 120 lpm, FR 28 rpm, con patrón eupneico, Tª 38,5 ºC, PAS 60 mmHg, glucosa 75 mg/dl.

Se realizó un hemograma y análisis bioquímico completos obteniendo unos resultados compatibles con deshidratación, azotemia e hipernatremia probablemente por hipoperfusión debido a shock hipovolémico (hematocrito 47%; proteínas totales 8,5 mg/dl, urea 20 mg/dl, creatinina 1,8 mg/dl, sodio > 175 mmol/L). Se llevó a cabo una gasimetría venosa donde se confirmó una hipernatremia de 181 mmol/L. Finalmente se realizó una ecografía abdominal donde no se observaron alteraciones relevantes.

El animal permaneció hospitalizado durante 5 días en los cuales el tratamiento se centró en restablecer la volemia y el equilibrio electrolítico progresivamente. El objetivo era evitar una rápida reducción del sodio que pudiera ocasionar un cambio osmótico sistémico y convulsiones. La evolución clínica del paciente fue favorable, aunque se observó la persistencia de una ingesta de agua disminuida e hipernatremia. El paciente, tras la estabilización, presentaba un examen neurológico sin alteraciones relevantes.
Los diferentes diagnósticos diferenciales tenidos en cuenta fueron fallo renal agudo, osteolisis, trauma muscular, acromegalia, diabetes insípida central, hiperaldosteronismo, hipernatremia primaria hipotalámica, hipo e hiperparatoroidismo, tóxicos y tumores. El protocolo diagnóstico se completó con la realización de un urianálisis que evidenció valores de densidad, osmoralidad y fracción de excreción de sodio elevados (densidad 1055, Osmolaridad: 2160 mOms/L, FeNa 87 mEq/L). Otras de las puebras solicitadas fue la medición de los niveles de la aldosterona en suero, cuyo resultado fue normal (36,1 ng/dl (4,6-60,2 ng/dl)). Se efectuó una RM de cráneo observándose el cuerpo calloso hipoplásico con ausencia de la zona rostral y el cuerpo. Los ventrículos laterales estaban fusionados y se apreció también herniación cerebelar. Se emitío un diagnóstico presuntivo de adipsia asociada a hipoplasia del cuerpo calloso e hipernatremia secundaria. El tratamiento instaurado fue estimular la ingesta de agua a través de diferentes medidas de manejo además de una dieta baja en sodio y con alto porcentaje de humedad. A día de hoy, cuatro años después del diagnóstico, los niveles de sodio del animal son normales aunque pesiste la ausencia de sensación de sed.

Discusión y conclusiones:

En medicina humana, las malformaciones congénitas del cuerpo calloso están bien descritas y se dividen en hipoplasia, displasia y agenesia completa. La displasia o hipoplasia afectando a la porción rostral del mismo asociada de manera concomitante con holoprosencefalia es la forma de presentación más común ^2,3. En la literatura veterinaria, estas malformaciones están poco descritas y es una causa poco común de hipodipsia/adipsia que conducen a una hipernatremia severa y problemas neurológicos en el perro ^2,3,4. En el caso descrito, el cuadro clínico principal era adipsia, que había pasado desapercibida para los propietarios, con hipernatremia grave secundaria a una hipoplasia del cuerpo calloso principalmente de la región rostral y del cuerpo.

Las razas más frecuentemente descritas son Staffordshire terrier y Schnauzer miniatura, siendo la adipsia/hipodipsia e hipernatremia asociada a signos neurológicos ( temblores, convulsiones o cambios en el comportamiento) la forma de presentación más característica ^2,4. En este caso el animal es un Bichón maltés, raza que nunca antes se había asociado con este tipo de malformaciones en la literatura veterinaria.

La patogénesis y la morfología de dichas alteraciones está bien descrita en medicina humana, mientras que en el ámbito veterinario todavía no están bien establecidas, y aproximadamente la mitad de las anormalidades del cuerpo calloso presentan alteraciones cromosómicas reconocidas que resultan en un síndrome genético ^3,6. En medicina humana también está descrita la hipernatremia secundaria a adipsia sin alteraciones intracraneales detectadas por RM ⁵.

La gravedad del cuadro clínico y el pronóstico van a depender del tipo de malformación detectada, aunque en medicina veterinaria no están bien establecidos debido a que se trata de casos descritos esporádicamente ^2,4. En nuestro caso, cabe destacar que a pesar de la gravedad de la malformación que presenta el animal (hipoplasia rotral y del cuerpo del cuerpo calloso), el síntoma inicial exclusivamente fuese adipsia y que, por el momento, con el tratamiento ambulatorio el animal permanece estable sin recidivas 4 años después.

En conclusión, se trata del primer caso de hipoplasia grave del cuerpo calloso descrito en la raza Bichón maltés y que presenta un cuadro clínico leve con un pronóstico favorable.

Bibliografía:

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ADIPSIA ASOCIADA A HIPOPLASIA DEL CUERPO CALLOSO EN UN CACHORRO DE BICHÓN MALTÉS