Los meningiomas son los tumores primarios más frecuentes que afectan a la médula espinal, siendo fundamentalmente lesiones intradurales-extramedulares1.
En términos generales, se trata de una neoplasia con origen en las células meningoteliales del aracnoides y de comportamiento maligno2. En este tipo de tumores se describen tiempos de supervivencia de entre 4 a 47 meses después de la cirugía, no estando claro el beneficio de la quimioterapia adyuvante1,3.
Sin embargo, los meningiomas extradurales son extremadamente raros, habiéndose descrito algunos casos en medicina humana4,5. Por otro lado, a conocimiento de los autores, en la especie canina no se han documentado casos, por lo que el comportamiento y el pronóstico de este tipo de meningiomas en esta especie se desconoce.
Este caso pretende describir el curso clínico, diagnóstico y tratamiento de un perro con un meningioma extradural con origen en dos raíces nerviosas.
Se remite a nuestro centro una hembra castrada de labrador retriever de 4 años con un cuadro clínico de paraparesia no ambulatoria y disuria de un día de evolución sin historial de traumatismo. En el examen neurológico únicamente se observó una ausencia de propiocepción en las extremidades posteriores, siendo el resto de exploración normal.
En la resonancia magnética se detectaron en la zona anatómica de las raíces nerviosas derechas de los segmentos C7-T1 y T1-T2 dos estructuras fusiformes de 1,30 y 1,10 cm de longitud que comprimían severamente la médula espinal, siendo hiperintensas en secuencias T2 e hipo/isointensas en secuencias T1. Estas estructuras atravesaban el tórax paralelamente a las costillas convergiendo en una masa esférica heterogénea de 3,80 cm x 3,44 cm, todas ellas con captación evidente de contraste. A continuación, se realizó un examen mediante tomografía computarizada de cuerpo entero donde se reseñan los mismos hallazgos descritos en resonancia, además de lisis ósea alrededor de los agujeros intervertebrales y se descartaron metástasis.
Los propietarios decidieron optar por un tratamiento paliativo con antiinflamatorios no esteroideos, resultando en una mejoría tras dos semanas donde la paraparesia evolucionó de no ambulante a ambulante. A los 2 meses se realizó un examen de revisión mediante tomografía computarizada que mostró una ausencia de compresión medular, ensanchamiento de los agujeros vertebrales y aumento y desplazamiento ventral de la masa intratorácica. Se realizó en ese momento una toracotomía intercostal derecha para citorreducción del tumor, sin ser posible su extirpación completa.
Los hallazgos histológicos de la masa fueron consistentes con un meningioma, clasificado como atípico de grado II, con un patrón de crecimiento tanto meningotelial como fibroblástico (fibroso), compatible con el subtipo transicional o mixto. En el estudio inmunohistoquímico frente a citoqueratinas, S-100 y vimentina se obtuvo un resultado negativo para las dos primeras proteínas, mientras que las células neoplásicas aparecían con una inmunotinción positiva frente a vimentina, confirmando el diagnóstico de un meningioma.
En base a estos resultados, se propusieron terapias adyuvantes como la radioterapia y la quimioterapia, que fueron rechazadas por los propietarios. Se realizaron controles bimensuales durante el primer año. Un año y medio después de la cirugía, la paciente continúa sin signos clínicos.Según el conocimiento de los autores, este es el primer caso descrito en la especie canina de un meningioma de origen extradural que además surge simultáneamente de dos raíces nerviosas.
Existen varias hipótesis que tratan de explicar el origen extradural de los meningiomas, como la presencia de células aracnoideas ectópicas que rodean la raíz nerviosa, restos de células embrionarias de materia aracnoidea y/o vellosidades en la duramadre perirradicular o por el contrario que se originen directamente del espacio aracnoideo4.
Los hallazgos obtenidos mediante técnicas de imagen avanzada son compatibles con diferentes tipos de neoplasias, siendo los tumores de vaina de nerviosa, neurofibromas y linfomas los más frecuentes, por lo que el diagnóstico de meningioma extradural sería poco probable3,4. La confirmación del diagnóstico se realizó mediante histopatología e inmunohistoquímica.
Una particularidad de este caso fue la erosión de los agujeros intervertebrales por la expansión del tumor, que permitió la descompresión medular y la mejoría clínica del paciente sin la necesidad de cirugía. Por lo tanto, no fue posible valorar el beneficio o no de realizar una cirugía descompresiva en casos de meningiomas extradurales que causen compresión medular.
Aunque el subtipo histológico transicional o mixto se observa en los meningiomas de grado I, la presencia de un elevado recuento mitótico (> 4 mitosis/10 campos de gran aumento), el pleomorfismo nuclear y celular, la alta densidad celular y la existencia de amplias zonas de necrosis, hace que se clasifique como meningioma atípico de grado II2.
Dado que los meningiomas caninos muestran una gran similitud con sus homólogos humanos, se utiliza el sistema de clasificación humana para su categorización2. Sin embargo, en la especie canina, a diferencia de los humanos, no se ha demostrado la alta correlación entre cada una de las variantes histológicas y el pronóstico2,3.
Los meningiomas extradurales en medicina humana se comportan de forma más agresiva que su contraparte intradural, a menudo con una rápida progresión de los signos clínicos, sin embargo, en medicina veterinaria no se dispone de información sobre su comportamiento, aunque es probable que sea similar4. En este caso se esperaba un pronóstico reservado dada la resección incompleta, sin embargo, tras 18 meses desde la intervención, la paciente continúa sin manifestar signos neurológicos asociados a enfermedad progresiva y presenta una calidad de vida excelente.1. Rossmeisl JH, Pancotto TE: Tumours of the nervous system. En Vail DM, Thamm DH y Liptak JM (ed): Withrow &MacEwen’s Small Animal Clinical Oncology, Missouri, Elsevier, 2020; 657-674.
2. Higgins RJ, Bollen AW, Dickinson PJ, et. al: Tumors of the nervous system. En Meuten DJ (ed): Tumors in domestic animals, Iowa, Willey Blackwell, 2017; 892-922.
3. Petersen SA, Sturges BK, Dickinson PJ, et. al: Canine intraspinal meningioma: imaging features, histopathologic classification, and longâÂÂterm outcome in 34 dogs. J Vet Intern Med 2008; 22(4):946-953.
4. Garaud S, Boto J, Egervari K, et. al: Extradural spinal meningioma mimicking a schwannoma: magnetic resonance imaging findings. Can J Neurol Sci 2021; 2:1-3.
5. Missori P, Palmarini V, Elefante MG, et. al: Intradural angiomatous meningioma arising from a thoracic nerve root. Surg Neurol Int 2017; 8:187.