Enfisema lobar congénito en un cachorro
Inamaculada Orjales Galdo (1)
Mónica Vila Pastor (1)
Mirian Pereiro Gonzalez (1)
Mónica López Peña (1)
German Satamarina Pernas (1)
El enfisema lobar congénito (ELC) es una enfermedad relativamente poco frecuente que se caracteriza por la presencia de dificultad respiratoria debido a la sobre expansión de uno o más lóbulos pulmonares. Normalmente esta provocado por la obstrucción parcial del bronquio, debido generalmente a la displasia, hipoplasia o aplasia del cartílago bronquial que provoca un efecto válvula que permite la entrada de aire en un lóbulo, pero dificulta su salida durante la espiración. Los perros afectados suelen ser animales jóvenes que se presentan con disnea aguda y/o tos. El diagnóstico se puede realizar mediante radiografía. Los hallazgos radiográficos muestran una radiolucidez marcada en el área del lóbulo afectado que en ocasiones puede malinterpretarse como neumotórax a tensión. La tomografía computerizada (TC) aporta mejor detalle de la afectación pulmonar al tiempo que permite descartar una lesión obstructiva del bronquio como causa. El tratamiento de elección en los pacientes sintomáticos es la lobectomía del lóbulo pulmonar afectado se considera la única opción viable (1-3).
Presentamos un caso de ELC en el que describimos los hallazgos de imagen e histológicos clásicos del proceso.
Un perro mestizo macho de 3 meses y 8 kilos fue referido por distrés respiratorio severo, que no había mostrado hallazgos clínicos relevantes en las exploraciones previas correspondientes su plan de primovacunación. El propietario informó de intolerancia al esfuerzo progresiva en las últimas 2 semanas con empeoramiento en las últimas 24 horas mostrando intolerancia severa al ejercicio y disnea en reposo.
El examen clínico reveló distrés respiratorio con taquipnea (60 rpm), patrón respiratorio restrictivo y marcado componente abdominal y leve cianosis a la más mínima manipulación. Frecuencia cardiaca de 160 lpm con déficit de pulso. Se procedió a su estabilización mediante sedación y oxigenación y una vez estabilizado se procedió a la realización de pruebas complementarias. La radiografía mostraba una grave hiperinsuflación pulmonar de hemitórax derecho, pero no era posible determinar con precisión los lóbulos afectados. Se recomendó realizar un TC en el que se evidenció una insuflación muy grave del lóbulo medio derecho, con compresión del caudal y craneal, desplazando el mediastino hacia la izquierda así como reducción del calibre del bronquio craneal y medio derecho, especialmente el medio, sin visualización de cuerpos extraños en su interior.
Se estableció como diagnóstico más probable un enfisema lobar congénito y se propuso como tratamiento la realización de lobectomía pulmonar pero no fue aceptado por el propietario procediéndose a la eutanasia del paciente.
Aunque el uso de broncoscopia es controvertido porque puede empeorar los síntomas, Se solicitó permiso para realizar una broncoscopia antemorten en los minutos previos a la sobredosis de barbitúricos utilizados para su eutanasia. La broncoscopia mostró claro estrechamiento del bronquio medio derecho sin secreciones patológicas así como leve estrechamiento dinámico del resto del árbol bronquial.
El estudio macroscópico del pulmón mostró la presencia de sobreexpansión del lóbulo medio derecho, con atelectasia de los lóbulos craneal y caudal derechos. La histopatología mostró hipoplasia del cartílago del bronquio medio derecho con pérdida de la tabicación alveolar a nivel del parénquima, así como atelectasia de los lóbulos adyacentes. Es posible que los defectos del cartílago bronquial estuvieran presentes en otros lugares que no fueron revisados. Estos hallazgos eran compatibles con la presencia de enfisema lobar congénito por defecto del cartílago bronquial.
Por tanto, el diagnóstico final fue enfisema lobar congénito del lóbulo craneal medio por hipoplasia del cartílago bronquial.
La mayoría de los casos de enfisema lobar congénito descritos en la literatura se corresponden con pacientes de corta edad como el aquí mostrado (1,2,4,5), que se presentan en consulta con distrés respiratorio de rápida instauración y grave riesgo vital, que solo habían mostrado una corta historia de signos respiratorios previos.
La radiografía, cuya interpretación puede ser confusa para el clínico poco experimentado, es suficiente para establecer un diagnostico presuntivo. La presencia de una marcada radiolucidez nos alerta de la posibilidad de este proceso y en nuestro caso, a diferencia de otros publicados, no se detectan neumotórax concurrente o bullas pulmonares (4,6). Los diferenciales a considerar ante un pulmón agrandado e hiperlúcido incluyen enfisema lobar congénito, enfisema bulloso y obstrucción bronquial debido a presencia de un cuerpo extraño intraluminal, compresión bronquial extraluminal o torsión de lóbulo parcial (6). En este caso, la TC permitió identificar el estrechamiento del bronquio sin compresión extraluminal, cuerpo extraño intraluminal o torsión parcial del lóbulo pulmonar, de igual manera que se describe en un reciente estudio (3). La TC permitió además definir con precisión el lóbulo afectado (el lóbulo medio derecho es el más comúnmente descrito).
El estudio TC permitió identificar con detalle el lóbulo afectado (el lóbulo medio derecho es el más comúnmente descrito) y la compresión bronquial sin causa secundaria de la misma de igual manera que se describe en un reciente estudio (3).
El estudio broncoscópico nos permitió detectar el lóbulo colapsado y confirmar el carácter dinámico de esta obstrucción y la ausencia de patologías intraluminales, no obstante, aunque no hay datos en medicina veterinaria sobre la pertinencia de esta modalidad diagnóstica en medicina humana se considera de uso controvertido (7).
La histopatología nos ha permitido identificar como posible causa de debilitamiento de la pared bronquial la estructura cartilaginosa defectuosa. La malformación del cartílago bronquial parece la principal causa desencadenante del enfisema lobar en nuestro caso de igual manera que ha sido anteriormente publicado. El ELC suele ser idiopático sin hallazgos histopatológicos específicos, pero puede ser secundario a anomalías del cartílago bronquial (aplasia, displasia, hipoplasia) o, con menor frecuencia, a obstrucción bronquial intraluminal o compresión bronquial extraluminal (3,5).
Como conclusión destacamos la importancia de reconocer esta patología cada vez mas descrita en la literatura veterinaria (6). La forma de presentación aguda que puede progresar rápidamente a una afección potencialmente mortal requiere la toma ágil de decisiones, que generalmente conlleva la lobectomía del lóbulo pulmonar afectado. Aunque no pudo llevarse a cabo en nuestro paciente, un abordaje quirúrgico bien planificado ofrece un buen pronóstico, tal como se describe en la bibliografía (1,8).
1. Billet JP, Sharpe A. Surgical treatment of congenital lobar emphysema in a puppy. J Small Anim Pract. 2002;43(2):84-7.
2. Mitchell C, Nykamp S. Imaging diagnosis: congenital lobar emphysema in an old English sheepdog puppy. Vet Radiol Ultrasound. 2006;47(5):465-7.
3. Warwick H, Guillem J, Batchelor D, Schwarz T, Liuti T, Griffin S, Keenihan E, Theron ML, Specchi S, Lacava G, Mortier J. Imaging findings in 14 dogs and 3 cats with lobar emphysema. J Vet Intern Med. 2021;35(4):1935-1942.
4. Earley N, Herrtage M, Hall J. Emergency diagnosis and treatment of congenital lobar in a puppy emphysema. Vet Rec Case Rep. 2018; 6.
5. Yun S, Lee H, Lim J, Lee K, Jang K, Shiwa N, Boonsriroj H, Kimitsuki K, Park C, Kwon Y. Congenital lobar emphysema concurrent with pneumothorax and pneumomediastinum in a dog. J Vet Med Sci. 2016 Jun 1;78(5):909-12.
6. Ruth J, Rademacher N, Ogden D, Rodriguez D, Gaschen L. Imaging diagnosis--Congenital lobar emphysema in a dog. Vet Radiol Ultrasound. 2011 Jan-Feb;52(1):79-81
7. Demir OF, Hangul M, Kose M. Congenital lobar emphysema: diagnosis and treatment options. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019 May 1;14:921-928
8. Gabriel Carbonell Rosselló, Nuria Comas Collgrós , Nuria Quesada Vicent, Manuel Jiménez Peláez. Gestión quirúrgica de una bulla lobar congénita gigante asociada a neumotorax espontáneo en un cachorro. South European Veterinary Conference (SEVC) 2017.
