La fibrosis hepática congénita es una enfermedad del sistema biliar poco descrita debida a un desarrollo anormal de la placa ductal. Se presentaron 3 perros: una hembra mestiza de 5 años y 2 labradores machos castrados de 1 y 3 años con signos gastrointestinales de meses a años de duración (3/3), signos neurológicos compatibles con encefalopatía hepática (2/3) y hematuria (1/3). En la exploración física, los tres presentaron una condición corporal disminuida y melena. Las pruebas laboratoriales mostraron anemia (2/3), elevación de ácidos biliares (3/3), elevación de enzimas hepatocelulares (3/3), hiperamonemia (2/3) e hiperbilirrubinemia (2/3). Dos perros se sometieron a TAC y el tercero a ecografía abdominal observándose evidencia de hipertensión portal con múltiples shunts portosistémicos adquiridos y ascitis (3/3), microhepatía (2/3), urolitiasis (2/3) y trombosis venosa (1/3). Histopatología hepática de estos casos fue compatible con una fibrosis hepática congénita con inflamación linfoplasmocítica o mixta periportal de leve a moderada. No se cultivaron agentes infecciosos en ningún caso. En los tres casos se prescribió telmisartán por su efecto antifibrótico, glucocorticoides a dosis antiinflamatorias bajas y omeprazol. Dos de ellos recibieron también metronidazol, lactulosa, espironolactona y SAME. Actualmente, dos pacientes están vivos 100 y 340 días después del diagnóstico y el tercero se eutanasió a los 163 días. En conclusión, la fibrosis hepática congénita es una patología poco común a considerar en perros con hipertensión portal independientemente de su edad y el uso de telmisartán puede ser beneficioso para ralentizar su progresión ya que algunos animales pueden tener supervivencias prolongadas.